En la lista de enfermedades que no pueden ser contraídas por humanos o animales y que ocurren por razones que no se entienden completamente, la enfermedad de Beck no es la última. Sarcoidosis es su nombre moderno. Se diagnostica muy raramente, en no más de 150 de cada 100.000 personas, pero afecta a personas de todos los continentes, por lo que se le ha asignado un código internacional en el sistema de clasificación ICD-10. Esto es necesario para facilitar a los médicos de cualquier país navegar por la definición de una enfermedad insidiosa, buscar conjuntamente nuevos métodos de tratamiento y encontrar rápidamente la solución adecuada cuando un paciente necesita ayuda.
Sarcoidosis: ¿qué es?
La sarcoidosis de Beck ocurre cuando grupos de células capaces de fagocitosis repentinamente comienzan a dividirse y transformarse en varios órganos humanos. Como resultado de este proceso se forman nódulos (granulomas), que pueden no manifestarse de ninguna manera o provocar un deterioro importante del estado.salud. Los granulomas pueden aparecer en cualquier órgano, incluidos el corazón, los ojos, los riñones y el hígado, pero se localizan con mayor frecuencia en los pulmones. Las muertes por sarcoidosis son raras y se registran solo en pacientes muy debilitados con baja inmunidad que no han sido tratados. En alrededor del 10% de los pacientes, los granulomas se resuelven por sí solos sin el uso de medicamentos. La mayoría de las personas con sarcoidosis requieren tratamiento específico y consulta con un neumólogo, cardiólogo, oftalmólogo, neurólogo, dermatólogo, reumatólogo.
Historial de descubrimientos
La sarcoidosis de Beck (de Beck) fue descrita por primera vez por el dermatólogo británico D. Hutchinson. En 1877, observó a dos pacientes, un hombre de 53 años y una mujer de 64 años, que tenían granulomas morados en la piel de piernas y brazos. Después de 12 años, el médico francés Besnier describió el curso de la enfermedad en un paciente que tenía granulomas similares en la nariz. Además, este paciente tenía hinchazón de color azul grisáceo en las orejas y los dedos. Independientemente de Besnier, el médico noruego Caesar Böck realizó un examen histológico de estos granulomas y les dio el nombre de "sarcoidosis cutánea benigna". También notó que pueden aparecer nódulos morados en las mucosas y en los pulmones, y el médico sueco Schaumann trató de sistematizar datos sobre las diversas manifestaciones de la sarcoidosis. Como resultado, la enfermedad se denominó "enfermedad de Besnier-Boeck-Schaumann". Este término todavía se puede encontrar en algunos documentos médicos.
Clasificación internacional
En el sistema ICD-10 sarcoidosis de Beckclasificado como una enfermedad de tercera clase. Esto significa que en su etiología está involucrada una violación de la inmunidad. Según el catálogo internacional, a esta enfermedad se le asigna el código D 86. La sarcoidosis de un órgano específico afectado por granulomas tiene la siguiente numeración:
- en pulmones - D86.0;
- en ganglios linfáticos - D86.1;
- simultáneamente en los pulmones y en los ganglios linfáticos - D86.2;
- en la piel - D86.3;
- patogénesis no especificada - D86.9.
Si en la sarcoidosis se diagnostican otras enfermedades, la numeración es la siguiente:
- acompañado de iridociclitis o uveítis anterior - D86.8 +H22.1;
- con parálisis de pares craneales - D86.8 + G53.2;
- con artropatía - D86.8 +M14, 8;
- con miocarditis - D86.8 +I41, 8;
- con miositis - D86.8 +M63.3.
Clasificación por la naturaleza del flujo
La sarcoidosis de Beck puede presentarse de tres formas:
1. Crónico. Los pacientes tienen un deterioro general del bienestar, debilidad irrazonable, disminución de la capacidad para trabajar.
2. Agudo. Esta forma se caracteriza por un aumento brusco de la temperatura, aumento de los ganglios linfáticos, hinchazón de las articulaciones de las extremidades.
3. Subaguda. Hay un aumento de temperatura en forma de onda, el estado general es moderado.
También existe una forma refractaria (no se puede tratar).
Clasificación por gravedad
La enfermedad descrita se diferencia en tres grados de gravedad:
Primero. Los pacientes tienen ganglios linfáticos torácicos agrandados(broncopulmonar, traqueobronquial, paratraqueal, bifurcación).
Segundo. La sarcoidosis grado 2 de Beck se caracteriza por el hecho de que se encuentran focos intersticiales inflamatorios en los pulmones.
Tercero. Aparece fibrosis (neumoesclerosis) de los tejidos pulmonares, mientras que los ganglios intratorácicos no aumentan, pero se forma enfisema. Junto con los focos de fibrosis, forman extensos conglomerados confluentes. Los pacientes se quejan de dolores en el pecho, f alta de apetito, fatiga severa, letargo, tos seca, dificultad para respirar, dolor en las articulaciones.
Existe una clasificación que distingue cinco etapas de la sarcoidosis:
- Cero. La enfermedad ha comenzado, pero la radiografía de los pulmones no muestra nada.
- Primero. Los ganglios linfáticos intraesternales comienzan a aumentar.
- Segundo. Los ganglios linfáticos se agrandan, comienzan a aparecer granulomas en el tejido pulmonar.
- Tercero. Se producen cambios en el tejido pulmonar.
- Cuarto. Fibrosis pulmonar.
Etiología
La sarcoidosis de Beck CIE 10ª revisión se refiere a las enfermedades asociadas a la inmunidad alterada, ya que como resultado de múltiples estudios se ha puesto de manifiesto el papel de los HLA (antígenos leucocitarios humanos) en la aparición de granulomas. Así, se han encontrado loci que protegen contra la sarcoidosis o, por el contrario, la provocan, provocando daños en el cerebro, los ojos y otros órganos.
Está inequívocamente establecido que la sarcoidosis no es contagiosa. El hecho de que esta enfermedad se presente entre miembros de una misma familia no excluye su transmisión hereditaria.
Quizás eso es todoconocer exactamente la etiología de la enfermedad. No hay una respuesta definitiva a la pregunta de qué afecta el desarrollo de la enfermedad. Los científicos sugieren que los factores de riesgo pueden ser:
- infecciones infecciosas o fúngicas;
- polen de plantas;
- gases y vapores químicos nocivos;
- mala nutrición;
- mal ambiente.
Epidemiología
Si aún no se han establecido las causas exactas de la sarcoidosis de Beck, la epidemiología de la enfermedad es bien conocida. Por lo tanto, se ha demostrado que esta enfermedad afecta a personas de cualquier edad, incluidos los niños pequeños, pero se observa con mayor frecuencia en pacientes de 20 a 40 años y las mujeres son más susceptibles a ella. También hay alguna diferencia en términos de raza. La sarcoidosis es extremadamente rara en el Medio Oriente y Japón, y en la India se diagnostica en 150 personas de cada 100 000. En la parte norte de Europa, 40 personas de cada 100 000 se enferman, en la parte sur las tasas son ligeramente más altas. En Australia, la enfermedad de Beck se detecta en 92 personas de cada 100 000, en los Estados Unidos, entre los afroamericanos, la tasa es de 40 a 64 casos, y entre las personas de piel clara, solo 10 a 14 personas de cada 100 000 se enferman.
Sorprendentemente, los fumadores contraen sarcoidosis con menos frecuencia que los no fumadores.
Sintomáticos
La sarcoidosis en sus primeras etapas suele ser asintomática. Por lo general, las personas ni siquiera sospechan que tienen esta enfermedad. Más claramente, los signos ya se observan con una enfermedad de tercer grado, cuando se presenta así.llamada forma pulmonar-mediastínica de la sarcoidosis de Beck. Sin embargo, la mayoría de los pacientes presentan los siguientes síntomas:
- pérdida de apetito;
- apatía, letargo;
- fatiga (se nota desde el mismo momento del despertar);
- temperatura;
- dolor muscular;
- pérdida de peso corporal;
- tos que no se trata con antitusivos.
De acuerdo con tales quejas, a menudo se hace el diagnóstico de "resfriado" o "IRA", pero a medida que avanza la sarcoidosis, la tos se prolonga, aparece la hemoptisis y los granulomas se vuelven visibles en la piel. En el futuro, sin tratamiento, los ojos, el hígado, el corazón y otros órganos pueden verse afectados. Los síntomas para cada forma tienen rasgos característicos. Entonces, con sarcoidosis tipo D86.8 + H22.1la visión se deteriora, los párpados se inflaman y aparece lagrimeo. Con el tipo D86.8 + I41, aparecen 8signos de insuficiencia cardíaca, dificultad para respirar, arritmia. Con el tipo D86.3, aparece eritema nodoso en la piel. Pueden parecer una erupción. La cara, los antebrazos, las espinillas se ven afectados.
Diagnóstico
La sarcoidosis de Beck tiene síntomas similares a los de otras enfermedades. Para poder diferenciarlo correctamente, el paciente necesita un examen y consulta de muchos médicos de perfil estrecho y una serie de pruebas para descartar:
- tuberculosis;
- berilio (aparece al entrar en contacto con berilio);
- reumatismo;
- linfoma (neoplasias malignas en los ganglios linfáticos);
- reacciones alérgicas a cualquier cosa;
- infecciones fúngicas.
El paciente está siendo evaluado:
- sangre (general y bioquímica);
- orina (general);
- ECG;
- broncoscopia;
- estudio de lavado bronquial;
- Pruebas de tuberculosis;
- la radiografía (se puede realizar junto con la TC del sistema respiratorio), la TC multicorte da resultados especialmente buenos y la RM se prescribe para detectar cambios granulomatosos en el corazón;
- taroscopia (utilizada en casos particularmente difíciles).
La ecografía para la sarcoidosis de Beck se realiza por vía transesofágica, lo que da excelentes resultados al examinar los ganglios linfáticos intratorácicos. Al mismo tiempo, se realiza una biopsia.
Otro tipo de examen es la gammagrafía con galio. Este metal tiende a acumularse en los focos de inflamación. 2 días después de la administración intravenosa de la sustancia, se escanea al paciente. La desventaja del método es que el galio se puede acumular en cualquier foco inflamatorio, independientemente de si está causado por sarcoidosis u otra enfermedad.
Tratamiento de la sarcoidosis de Beck
El objetivo de la terapia para esta enfermedad es preservar las funciones de todos los órganos afectados. Una vez que un paciente tiene cicatrices en los pulmones, no se pueden quitar.
Cuando todas las pruebas confirman el diagnóstico de sarcoidosis, el médico prescribe glucocorticosteroides. El fármaco principal es la prednisolona. El curso del tratamiento es largo, hasta 8 meses. Esto puede causar efectos secundarios:
- edema;
- aumento de peso;
- dolor de estómago;
- cambios de humor;
- hipertensión;
- acné.
Al tomar el medicamento, se observa un efecto positivo muy rápidamente, pero después de suspender la terapia, los signos de la enfermedad pueden regresar.
En el complejo se recetan pentoxifilina, metotrexato y cloroquina.
Dado que los granulomas pueden desaparecer por sí solos, a los pacientes que no causan ninguna molestia o dolor debido a la sarcoidosis no se les prescribe tratamiento, pero se les controla regularmente su estado de salud.
Pronóstico
Si la sarcoidosis de Beck se diagnostica con base en tomografías computarizadas, radiografías pulmonares, pruebas de biopsia, no puede haber ningún error, pero no hay necesidad de desesperarse. Esta enfermedad, con el tratamiento adecuado, no reduce el nivel de vida, no afecta la capacidad para trabajar, y las mujeres con esta enfermedad dan a luz niños sanos sin ningún problema.
Las complicaciones ocurren solo en la parte de los pacientes que no fueron tratados a tiempo. Pueden experimentar:
- insuficiencia respiratoria;
- deficiencia visual significativa, hasta la ceguera;
- exacerbación de enfermedades de los órganos internos.
La prevención de la sarcoidosis no se ha desarrollado debido a la ambigüedad de su etiología. Los médicos solo dan recomendaciones generales:
- observar la rutina diaria correcta;
- comer racionalmente;
- no abuses del alcohol;
- evite el contacto con productos químicos nocivos, especialmente aquellos con alta volatilidad, así como gas ypolvo.
