La hemosiderosis de los pulmones es una enfermedad muy grave. Ocurre cuando los glóbulos rojos ingresan masivamente al tejido pulmonar humano. Al mismo tiempo, el desarrollo del pigmento de hemosiderina que contiene hierro continúa durante mucho tiempo.
¿Qué es la hemosiderosis?
Esta enfermedad solo se puede diagnosticar en base a una radiografía, sin embargo, hay muchos síntomas por los cuales se puede suponer su presencia. Los signos distintivos de que el paciente tiene hemosidercosis de los pulmones es una tos fuerte, hasta tos con sangre, dificultad para respirar, sangrado en los pulmones. Puede presentarse fiebre y taquicardia.
Basándose en la radiografía de los pulmones, el médico puede hacer un diagnóstico definitivo. También se están realizando otros estudios para confirmar que el paciente padece esta enfermedad en particular. Este es el estudio del esputo, un análisis de sangre bioquímico, en casos difíciles, una biopsia de pulmón.
La enfermedad se trata con corticosteroides y medicamentos que tratan síntomas específicos.
Manifestacion de la enfermedad
La hemosiderosis pulmonar idiopática también se denomina síndrome de Celen-Gellerstedt. esoun problema patológico que se manifiesta debido a la deposición de un pigmento especial hemosiderina en los pulmones de una persona. La característica principal de este pigmento es que se compone de óxido de hierro. Es responsable de almacenar hierro en el cuerpo. Durante diversas enfermedades, se acumula en los tejidos, lo que conduce a problemas de salud para el paciente. También puede acumularse en los órganos humanos.
En esencia, la hemosiderina es una forma que almacena hierro de reserva en el cuerpo. Debido a esto, las telas tienen un tinte oxidado pronunciado. Cuando una persona desarrolla hemosiderosis pulmonar idiopática, se pueden acumular hasta cinco gramos de hierro en los tejidos de este órgano.
En sí misma, la acumulación de hierro no afectará necesariamente el funcionamiento de los elementos principales del órgano, en este caso, el pulmón. Sin embargo, si la hemosiderosis pulmonar se acompaña de esclerosis, los trastornos funcionales del cuerpo son inevitables.
En el grupo de riesgo de pacientes susceptibles a esta enfermedad se encuentran los niños pequeños y los adolescentes. La mayoría de las veces mujeres.
Causas de la enfermedad
La hemosiderosis de los pulmones puede manifestarse en una persona por varias razones. El más común es un defecto congénito en las paredes de los vasos de la circulación pulmonar. Debido a esto, se produce un agotamiento de los capilares en el cuerpo y un cese temporal del flujo sanguíneo. Como resultado, los glóbulos rojos sudan y se producen frecuentes microhemorragias pulmonares en los tejidos pulmonares.
Como resultado de esta planchaliberado en hemosiderina. A su vez, es captado por los macrófagos alveolares y depositado en el epitelio y las células endoteliales en gran exceso. Otro defecto congénito también juega un papel fatal. Conexión inadecuada de dos órganos, en este caso, las arterias bronquiales y las venas del pulmón.
Naturaleza inmunoalérgica de la enfermedad
Las causas y la morfogénesis de la hemosiderosis pulmonar también pueden ser inmunoalérgicas. En este caso, los complejos inmunes causan el daño principal a las paredes de los capilares pulmonares. Hay una violación de su funcionamiento normal, el hierro ingresa en exceso a los pulmones a través de los vasos dañados, como resultado, el trabajo del órgano se ve gravemente interrumpido.
Además, el depósito excesivo de hemosiderina en los tejidos pulmonares contribuye al rápido proceso de destrucción de los glóbulos rojos, acompañado de la liberación de hemoglobina, que se produce en el bazo. Además de los altos niveles de absorción de hierro en los intestinos, el uso a largo plazo de medicamentos con altos niveles de hierro.
En la etapa inicial, la hemosiderosis de los pulmones en los niños puede ocurrir como una enfermedad idiopática, no asociada con otros problemas. O puede ir acompañada del síndrome de Gainer (en el caso de que el organismo sea demasiado sensible a las proteínas que contiene la leche natural de vaca).
Si la hemosiderosis ocurre repetidamente, el microsangrado pulmonar puede provocar presión arterial alta, que puede convertirse en un problema crónico.
Además, esta enfermedad puede ir acompañada deSíndrome de Goodpasture. Esta es una lesión de los alvéolos de los pulmones y los riñones, acompañada de su cicatrización. Esta enfermedad suele afectar a hombres de entre 20 y 30 años. Existe una opinión sobre su carácter hereditario.
Hemosiderosis congestiva
La hemosiderosis pulmonar idiopática en niños a menudo es provocada por enfermedades infecciosas. Puede ser un SARS leve o una enfermedad más grave: sarampión, tos ferina o malaria. También pueden ser las consecuencias de la intoxicación del cuerpo.
La hemosiderosis congestiva se desarrolla en problemas cardíacos crónicos. Pueden ser todo tipo de patologías cardiológicas: defectos cardíacos, cardiosclerosis y otras enfermedades.
La hemosiderosis congestiva y repetida a menudo es causada por una exposición prolongada a bajas temperaturas, estrés físico o mental severo y el uso de ciertos medicamentos.
Si la hemosiderosis ocurre dentro de los alvéolos de los pulmones, entonces los rastros de microhemorragias son claramente visibles en las imágenes, y los lugares de depósito excesivo de hemosiderina parecen nódulos que se ubican desde el centro del pulmón hasta su periferia.
Síntomas
La hemosiderosis puede presentarse de varias formas. Aguda, subaguda y recurrente. Si esta enfermedad se manifiesta en niños, la mayoría de las veces ocurre incluso en edad preescolar, a partir de los tres años. Sin embargo, hay pacientes que fueron diagnosticados con este diagnóstico en las primeras semanas de vida.
La enfermedad se manifiesta con hemorragias pulmonares ysangrado, sensación de f alta de aire.
Durante la aparición de complicaciones, una persona desarrolla una tos severa con esputo herrumbroso, en casos severos puede haber hemoptisis. Los niños pequeños pueden vomitar sangre.
Durante el examen, los médicos prestan atención a sibilancias, taquicardia, fiebre, a menudo el paciente se queja de dolor en el pecho y el abdomen, así como en las articulaciones. También puede haber un agrandamiento patológico del hígado y una fuerte caída de peso.
Si la hemoptisis continúa durante mucho tiempo, el paciente desarrolla anemia, debilidad y mareos. La piel se vuelve pálida y aparece un color amarillento característico alrededor de los ojos. Al mismo tiempo, una persona se cansa rápidamente y escucha tinnitus constantemente. El período severo de la enfermedad puede durar desde varias horas hasta 10-15 días. Por lo tanto, la atención médica es indispensable aquí.
Durante el empeoramiento de la condición, la tos y la dificultad para respirar pueden disminuir, pero esto no debería ser muy alentador, debe consultar a un médico de inmediato. Durante la remisión, es posible que no haya ninguna queja y una persona puede llevar una vida laboral completa.
Con cada exacerbación de esta enfermedad, el tiempo de las remisiones se reduce, pero la gravedad de las crisis aumenta proporcionalmente durante mucho tiempo. Una de las consecuencias de la anemia es el agotamiento general del organismo. En casos raros, incluso la muerte del paciente es posible; un resultado tan triste puede ocurrir debido a una hemorragia pulmonar aguda e insuficiencia respiratoria grave.
Diagnóstico de hemosiderosis
Para diagnosticar con precisión la hemosiderosis de los pulmones, necesita la opinión de varios especialistas. En primer lugar, este es un neumólogo, un hematólogo. También requerirá un estudio de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. No puede prescindir del estudio de rayos X, análisis de esputo, sangre (tanto análisis general como bioquímico), así como una biopsia de pulmón.
Diagnosticar esta enfermedad es extremadamente difícil. A menudo pasan meses e incluso años antes de que los especialistas puedan determinar con precisión el diagnóstico. A veces lo ponen sólo a título póstumo. La cuestión es que los primeros signos no son específicos, son similares a muchas otras enfermedades y muchos simplemente no les dan importancia. Por lo general, es solo una enfermedad respiratoria con tos y anemia.
Etapas agudas
Si los médicos diagnostican hemosiderosis pulmonar idiopática, se necesita tratamiento. El propio cuerpo no puede hacer frente a este problema. En formas agudas, la enfermedad se acompaña de estertores húmedos y palpitaciones. Al mismo tiempo, el nivel de eritrocitos en la sangre se reduce, la bilirrubina aumenta, el nivel de hierro sérico en la sangre es mínimo.
Durante las crisis, se produce leucocitosis, aumenta el nivel de ESR, lo que con mayor frecuencia indica el curso de los procesos inflamatorios. En las últimas etapas del desarrollo de la enfermedad, aparece la policitemia. Este es un proceso tumoral benigno, acompañado de hiperplasia de las células de la médula ósea.
Estudios de rayos X
Al estudiar rayos Xcuadros en las primeras etapas de la enfermedad se caracteriza por una disminución en la transparencia de los campos pulmonares. Al mismo tiempo, se observan apagones intensivos y focos de tejido conectivo con cicatrices características en la tercera y cuarta etapa.
A menudo aparecen nuevas sombras focales, mientras que las antiguas desaparecen. En la espirografía, se nota insuficiencia respiratoria, en el electrocardiograma: miocardiotrofia. Una biopsia de pulmón ayuda a hacer un diagnóstico definitivo.
Tratamiento de hemosiderosis
El tratamiento exitoso de esta enfermedad solo es posible con un ciclo prolongado de corticosteroides. Por ejemplo, "Prednisolona" ayuda a curar la hemosiderosis de los pulmones. El fármaco minimiza la permeabilidad vascular e inhibe el desarrollo de reacciones autoinmunes.
Si se reconoce que los métodos de tratamiento conservadores son ineficaces, se utilizan métodos quirúrgicos. El bazo se puede extirpar total o parcialmente, lo que puede reducir significativamente el riesgo de remisión. La probabilidad de crisis también disminuirá y la esperanza de vida del paciente después de una operación de este tipo aumentará entre 7 y 10 años.
Fármacos en el período agudo de desarrollo de la enfermedad
Cabe destacar que en el período agudo y para la prevención, se recetan medicamentos similares. Con el diagnóstico de "hemosiderosis de los pulmones", el tratamiento se lleva a cabo de manera efectiva mediante una combinación de citostáticos y plasmaféresis. Esto reduce la producción de nuevos autoanticuerpos y ayuda al cuerpo a lidiar con los viejos.
También un método eficaz es la eliminación del hierro en la orina, para ello se utilizan las infusiones de Desferal. Durante el tratamientosíntomas, se utilizan broncodilatadores, anticoagulantes.
Los médicos pueden lograr la remisión a largo plazo cuando sus pacientes siguen una dieta estricta, de la que se excluyen todos los productos a base de leche de vaca. Si la enfermedad ha llegado a la etapa crónica, es posible prescribir nitratos. Esto se asocia especialmente con problemas cardíacos crónicos.
Tipos de hemosiderosis
Los médicos distinguen entre varias variedades de esta enfermedad. En particular, se caracteriza la hemosiderosis de los pulmones (macropreparación "Induración marrón de los pulmones"). En este caso, los pulmones aumentan de tamaño, tienen una textura extremadamente densa. Además de un color rojo oscuro, cercano al marrón, en la sección se aprecian capas blanquecinas e inclusiones parduscas.
También puede ocurrir hemosiderosis del pulmón (micropreparación No. 111). En este caso, los pigmentos marrones son visibles dentro y fuera de las células, que se vuelven azules o verdosos durante la reacción de Perls de laboratorio. Ocurren entre los bronquios y en las cavidades de los alvéolos.
Al mismo tiempo, los vasos del pulmón humano están extremadamente dilatados y llenos de sangre. La enfermedad se acompaña de hemorragias profusas en el tabique entre los alvéolos. Al mismo tiempo, en ellos se encuentran capas de tejido conectivo.
