El sarcoma de Ewing es una enfermedad oncológica peligrosa en la que se desarrollan células cancerosas en el tejido óseo. Muy a menudo (en el 70% de los casos) esta enfermedad afecta los huesos de las extremidades inferiores. Código del sarcoma de Ewing según ICD - 10 C40, C41.
La enfermedad obtuvo su nombre del nombre del médico James Ewing, quien descubrió esta patología en 1921. En sus escritos, James describió la enfermedad como un tumor que ocurre predominantemente en los huesos largos tubulares.
Sarcoma de Ewing: ¿qué es?
De todas las enfermedades oncológicas existentes, esta patología es considerada una de las más peligrosas. Esto se explica por la alta agresividad del tumor: progresa rápidamente y da múltiples metástasis.
El grupo principal de pacientes con este diagnóstico son niños de 10 a 20 años. En adultos, también se diagnostica sarcoma de Ewing, pero con mucha menos frecuencia. Este tipo de tumor es más común en niños que en niñas. Hasta la fecha, los médicos no pueden explicar esta dependencia de género.
Los síntomas clínicos y morfológicos del cáncer de huesos son muy similarescon la manifestación de un tumor de células redondas de tejidos blandos, la única diferencia es la localización de células patológicas. Por esta razón, un tumor que afecta el esqueleto se denomina sarcoma de Ewing clásico, y uno que se presenta en los tejidos blandos del tórax, la columna vertebral y el espacio retroperitoneal se denomina sarcoma extraesquelético.
Causas de la enfermedad
No se pudieron encontrar las razones exactas para el desarrollo de este tipo de sarcoma. Sin embargo, los principales oncólogos plantearon una serie de suposiciones basadas en el análisis de las estadísticas de enfermedades.
- Predisposición genética. El sarcoma de Ewing en niños a menudo se diagnostica en varios hermanos y hermanas, lo que condujo a la teoría de una predisposición al sarcoma óseo.
- Lesiones óseas. En alrededor del 40% de los casos, el foco tumoral se localiza en el lugar donde previamente se encontraba la lesión (fractura, hematoma severo).
- Algunas anomalías esqueléticas. Se ha sugerido que la presencia de anomalías esqueléticas, incluidos el quiste óseo aneurismático y el encondroma, afectan el riesgo de desarrollar sarcoma.
- Patologías y anomalías en el sistema genitourinario. Entre ellos: reduplicación del sistema renal o hipospadias.
Es importante señalar que la presencia de uno u otro factor no significa en absoluto que una persona desarrollará un tumor canceroso con el tiempo. La presencia de estos signos solo aumenta el riesgo de desarrollar la enfermedad.
Factores de riesgo
También hay varios factores de riesgo que requieren mayor atención:
- masculino: el sarcoma de Ewing es mucho menos común en niñas y mujeres;
- de 10 a 20 años - la mayoríalos pacientes (64%) pertenecen a este grupo de edad;
- raza: las personas de piel blanca sufren de sarcoma óseo con mucha más frecuencia que los negros.
Patogénesis (lo que sucede durante la enfermedad)
El tumor en este cáncer está representado por pequeñas células redondeadas que tienen divisiones en forma de capas fibrosas. Las características distintivas de la estructura celular incluyen la forma correcta, la presencia de núcleos ovalados o redondeados con nucleolos basófilos y cromatina. El tumor no produce tejido óseo nuevo.
¿Qué es el sarcoma de Ewing y cómo se desarrolla? El crecimiento de la neoplasia ocurre principalmente debido a la división celular descontrolada. Según los científicos, tal patología es provocada por un tipo especial de daño genético. Entre tales daños se encuentra una mutación del gen responsable de codificar la producción de un receptor capaz de transformar un factor de crecimiento. Como resultado, no se bloquea el aumento de la división de células patológicas.
Tipos de enfermedad
En medicina, el sarcoma de Ewing se divide en 2 tipos:
- localizado - una neoplasia que afecta un área determinada del tejido óseo y posiblemente se disemina a los ganglios linfáticos y tendones cercanos;
- metastásico: un sarcoma que se diseminó por todo el cuerpo y afectó los huesos, el sistema linfático, los vasos sanguíneos y los órganos internos distantes.
Etapas de progresión de la enfermedad
Además, para facilitar la diferenciación,división en etapas. Al hacer un diagnóstico, se debe indicar este indicador, ya que brinda a los médicos la imagen más completa de la enfermedad.
- Etapa 1. El comienzo mismo del desarrollo de la enfermedad. Las células patológicas en este momento se encuentran solo en la superficie de los huesos y no penetran profundamente. El tamaño del tumor alcanza solo unos pocos milímetros. Es bastante simple deshacerse de la neoplasia en este momento, sin embargo, la enfermedad en la etapa 1 es extremadamente rara. La razón es la ausencia de síntomas.
- Etapa 2. El sarcoma de Ewing aumenta de diámetro y al mismo tiempo comienza a penetrar en las capas más profundas del tejido óseo. El pronóstico del tratamiento en este caso también es optimista. Con el tratamiento adecuado, alrededor del 60-65 % de los pacientes se curan de la patología.
- Etapa 3. No solo el tejido óseo está involucrado en el proceso oncológico, sino también los tejidos blandos cercanos, los ganglios linfáticos ubicados cerca. Las posibilidades de éxito del tratamiento son algo más bajas, alrededor del 40 %.
- Etapa 4. El sarcoma se disemina por todo el cuerpo y da lugar a focos secundarios de cáncer. Una tasa de supervivencia de 5 años para el sarcoma de Ewing y lograr la remisión es posible en el 7-10% de los casos. Con una buena sensibilidad tumoral y teniendo en cuenta el trasplante de médula ósea en estadio 4, es posible aumentar las posibilidades del paciente hasta en un 30%.
Una diferencia importante entre el sarcoma de Ewing y muchos otros tipos de cáncer puede llamarse desarrollo rápido.
Cuadro clínico (síntomas)
En las primeras etapas del desarrollo del sarcoma de Ewing, los síntomas prácticamente no se manifiestan, lo que impide el diagnóstico precoz de la enfermedad. Además, al describir los síntomas, se debe tener en cuenta: enEn cada caso, los síntomas pueden variar ligeramente dependiendo de la ubicación del tumor.
Dolor. Las sensaciones dolorosas pueden incluirse entre los primeros síntomas que aparecen en los tumores óseos. Inicialmente, el dolor se caracteriza como no permanente a corto plazo. En el curso de la progresión de la enfermedad, aumentan, pero los pacientes a menudo confunden estos síntomas con manifestaciones de otras patologías. A diferencia del dolor de naturaleza inflamatoria, el dolor en el sarcoma de Ewing no cede en reposo y con la fijación rígida de la extremidad. Con especial frecuencia, los pacientes se quejan de un aumento del dolor por la noche.
Inmovilización de la articulación. Aproximadamente 3-4 meses después de las primeras manifestaciones de los síntomas, la articulación adyacente comienza a funcionar mal. Esto se manifiesta en la dificultad de flexión y extensión del miembro, aparición de dolor hasta la inmovilización total.
Enrojecimiento y dolor en los tejidos blandos. Un tumor óseo progresivo involucra gradualmente el proceso y los tejidos blandos ubicados en las proximidades. La piel de esta zona se enrojece, hay algo de hinchazón. Durante la palpación, los pacientes notan dolor en los tejidos.
Aumento de los ganglios linfáticos. En las etapas 1-2 del sarcoma, solo pueden aumentar los ganglios linfáticos que se encuentran cerca del tumor. En las etapas 3 y 4, hay un aumento y dolor de los ganglios linfáticos cervicales, inguinales y otros.
Deterioro del estado general. Durante la transición a la etapa de metástasis, los pacientes experimentan una fuerte pérdida de peso, f alta de apetito, apatía completa, rápidofatiga. Posible aumento de la temperatura corporal, fiebre.
Síntomas característicos
También hay algunos síntomas del sarcoma de Ewing, que son característicos solo cuando ciertos huesos están afectados:
- huesos de la pelvis y las extremidades inferiores - aparición de cojera;
- columna vertebral - daños en la médula espinal, radiculopatía, aparición de reflejos retardados e inhibición muscular;
- tórax: sangre en el esputo, dificultad para respirar, insuficiencia respiratoria.
Pruebas de laboratorio
Durante los procedimientos de diagnóstico, los médicos persiguen varios objetivos a la vez: identificar el foco de la enfermedad y su naturaleza, así como comprobar la presencia de metástasis en otros órganos y tejidos. Para hacer esto, se utilizan varios tipos de pruebas de laboratorio y diagnósticos de hardware a la vez.
Análisis de sangre. Al estudiar la composición cuantitativa de la sangre, los médicos tienen en cuenta los indicadores de eritrocitos, plaquetas y leucocitos. Las diferencias con la norma indican procesos patológicos en el cuerpo y la diseminación del tumor.
Biopsia. Este término médico se refiere a la extracción de una muestra de tejido tumoral o de médula ósea. Este procedimiento se lleva a cabo utilizando una aguja larga. Solo después de un examen histológico de estos tejidos, los médicos pueden confirmar la naturaleza maligna de la neoplasia.
Diagnóstico de hardware
Gracias a los métodos de diagnóstico de hardware, los médicos reciben información sobre el tamaño de la neoplasia, su localización exacta yel número de brotes.
Radiografía. Las radiografías se consideran una de las formas más importantes para diagnosticar el cáncer de hueso. Si es necesario verificar el estado de la sustancia ósea interna, se usa una solución de contraste con rayos X. El hueso sano es gris en la radiografía, mientras que el hueso canceroso es oscuro.
Tomografía computarizada. Este procedimiento determina el tamaño del tumor y la presencia (o ausencia) de metástasis.
Imágenes por resonancia magnética. Actúa como una herramienta de diagnóstico eficaz.
Tratamiento de quimioterapia
Hay varios métodos de tratamiento a la vez. La elección de uno u otro abordaje se basa en el estadio de la enfermedad, la localización del tumor, las enfermedades concomitantes y la edad del paciente.
Al mismo tiempo, el tratamiento del sarcoma de Ewing sigue un escenario ligeramente diferente al tratamiento de otros tipos de cáncer. Mientras que muchas otras formas de cáncer requieren cirugía en primer lugar, el sarcoma se trata más comúnmente con quimioterapia. Realizar dicho curso antes de la cirugía ayuda a reducir el tamaño del tumor.
El principio de la quimioterapia es el uso de medicamentos muy fuertes. Se pueden presentar en diferentes formas (tabletas, inyecciones). Una vez en el cuerpo humano, estas sustancias medicinales tienen un efecto perjudicial sobre la formación de cáncer, destruyen la estructura de sus células y bloquean el desarrollo del sarcoma de Ewing. Es posible un pronóstico con una alta probabilidad de curación si no queda más del 5 % del tumor en el cuerpo del paciente después de la quimioterapia.
Este tratamiento se realiza envarias aproximaciones cada 2 o 4 semanas. Los fármacos más utilizados en quimioterapia son: vepezid, fosfamida, ciclofosfamida, vincristina, etopósido y algunos otros.
Cirugía
La mayoría de las veces, las operaciones quirúrgicas se incluyen en un tratamiento complejo. Después de reducir el tamaño del tumor bajo la influencia de la quimioterapia, los cirujanos extirpan la parte afectada de los tejidos (blando y óseo). Cuando se extraen grandes volúmenes de hueso, esta área se reemplaza con injertos. En muy raras ocasiones, se requiere la amputación de una extremidad (o amputación parcial) para eliminar el tumor.
Si es necesario, se prescribe un ciclo adicional de quimioterapia o radioterapia después de la operación. Esto permitirá destruir los restos de células patológicas (si las hay) y, por lo tanto, evitar la recurrencia (nueva propagación) del cáncer.
Radioterapia
Beam o radioterapia es otra forma eficaz de tratar el sarcoma de Ewing. Durante este procedimiento, el cuerpo del paciente se expone a radiación que tiene un efecto destructivo sobre las células cancerosas. Este método de eliminación de la patología se utiliza a menudo en el período postoperatorio para destruir las células cancerosas que quedan en el cuerpo del paciente.
Cada uno de los métodos de terapia enumerados es bastante difícil para los pacientes. Después de la cirugía, este es un largo período de recuperación, después de la radiación y la radioterapia hay un período de efectos secundarios. Esto se explica por el hecho de que la emisión de radio y las drogas poderosas tienen un efecto negativo no solo en las células.tumores, sino también en tejidos absolutamente sanos (solo en un volumen más pequeño). En este momento, los pacientes pueden experimentar episodios frecuentes de náuseas y vómitos, una fuerte disminución de la inmunidad, un mayor riesgo de contraer diversas enfermedades y la interrupción de muchos sistemas del cuerpo.
Al mismo tiempo, el tratamiento complejo prescrito correctamente le permite deshacerse incluso de una enfermedad tan terrible y grave como el sarcoma de Ewing. El tiempo de vida de estos pacientes depende de las características individuales, pero se puede lograr un efecto positivo incluso en la etapa 4 de la enfermedad.
