La polimiositis es bastante rara, pero grave. Esta patología pertenece al grupo de enfermedades sistémicas. La enfermedad se caracteriza por daño a los músculos lisos y esqueléticos, a menudo combinado con daño a la piel (en este caso, la enfermedad se llama dermatomiositis). Este artículo está dedicado a los síntomas de la polimiositis, diagnóstico y tratamiento de esta patología.
Causas de la enfermedad
La etiología de la enfermedad está poco estudiada. Hasta ahora, lamentablemente, se desconoce la causa principal de la polimiositis.
Existe la opinión de que el principal factor desencadenante es alguna infección viral pasada. La probabilidad de desarrollar polimiositis (cuyos síntomas se describen en este artículo) es mucho mayor si el paciente tiene enfermedades causadas por parásitos. Se cree que uno de los factores "causales" es una reacción indirecta de las defensas inmunitarias del cuerpo a los antígenos virales.
Además, lo siguiente puede provocar manifestaciones de la enfermedad:
- Varias lesiones.
- Alergias a medicamentos.
- Hipoenfriamiento/sobrecalentamiento.
- Exposición prolongada a la luz solar intensaradiación.
- Embarazo.
En aproximadamente un tercio de los pacientes, la enfermedad se acompaña de la formación de una variedad de neoplasias y puede ser consecuencia de los efectos tóxicos de las células cancerosas en los músculos. Otra opción para la aparición de la enfermedad es el resultado de reacciones inmunopatológicas debido a la comunidad de miocitos y antígenos tumorales, que el cuerpo percibe de la misma manera y trata de destruir.
Grupos de riesgo
Teóricamente, cualquiera puede enfermarse de polimiositis, independientemente del sexo y la edad. Sin embargo, según las estadísticas, las mujeres se ven más afectadas que los hombres. Se ha establecido que la mayoría de los casos son niños de 5 a 15 años y adultos de 40 a 60 años.
Clasificación
Según la localización del proceso y los síntomas presentes, la polimiositis se divide en los siguientes tipos:
- Forma primaria (ideopática) de polimiositis. Se desarrolla lentamente, es más típico de las mujeres. En este caso, los músculos proximales del cuello y las extremidades están dañados. Los pacientes se quejan de dificultad para subir escaleras, peinarse, tensión muscular y dolor. A veces, la artralgia también está presente. En casos severos, se desarrolla atrofia muscular y disfagia.
- Miositis con inclusión. Esta variedad rara vez se diagnostica. Acompañado de daño en los segmentos distales de las extremidades.
- Forma juvenil (niños). La principal manifestación es la calcificación (deposición de sales de calcio) dentro y debajo de la piel. Con la progresión del proceso, aparecen atrofias y contracturas, se afectan los vasos (hasta vasculitis y trombosis) y el tracto gastrointestinal, se produce un síndrome de dolor pronunciado, ulceraciones, perforaciones y sangrado.
- En combinación con patologías sistémicas autoinmunes. En este caso, la polimiositis actúa como una complicación del LES, la AR, la enfermedad de Sjögren o la esclerodermia.
- Dermatomiositis primaria (ideopática). La sintomatología de esta forma está representada por la aparición de diversas erupciones (dermatitis, eritema) en la cara, en el área de las articulaciones de los dedos, la espalda y las extremidades. A menudo se presentan estomatitis, conjuntivitis y faringitis.
- Polimiositis en neoplasias malignas. La mayoría de las veces se encuentra dos años después de la malignidad del proceso. Esta forma es típica para pacientes de edad avanzada con cáncer de testículos, próstata o mama, pulmones, intestinos, así como para aquellos que padecen linfomas.
Cuadro clínico
Esta patología (tanto en adultos como en niños) se caracteriza por un inicio subagudo del proceso. Al mismo tiempo, las manifestaciones de daño a los músculos de los hombros y la pelvis se consideran los primeros síntomas de la polimiositis.
Además, se unen los síntomas de lesiones de órganos internos (pulmones, tracto gastrointestinal y corazón). Aproximadamente el 15% de los pacientes tienen síndrome articular.
Los pacientes suelen estar interesados en saber qué síntoma es más característico de la polimiositis. Como regla general, las manifestaciones del síndrome muscular pasan a primer plano en esta enfermedad. Hablemos de ello con más detalle.
Síndrome muscular
Caracterizadodolor muscular que se produce durante el movimiento, la palpación y, en algunos casos, en reposo. Junto con el dolor, aumenta la debilidad muscular, lo que impide que el paciente realice movimientos elementales de forma activa y completa. El paciente no puede sentarse, sostener objetos en sus manos, ponerse de pie, arrancarse la cabeza de la almohada, etc.
Los músculos afectados por la enfermedad se engrosan y se hinchan. Posteriormente, sufren atrofia, miofibrosis y, en algunas formas, calcificación. Dichos cambios pueden conducir a la inmovilización completa del paciente.
El síndrome muscular implica la presencia de lesiones y músculos lisos del esófago, laringe, faringe. En este caso, se producen trastornos de la deglución (disfagia) y alteraciones del habla (disartria). Si el proceso se extiende a los músculos mímicos, la cara del paciente se vuelve similar a una máscara, a los músculos de los ojos: la aparición de ptosis, estrabismo y diplopía.
Síndrome articular
Indica daños en las articulaciones de la mano y la muñeca.
Las articulaciones del tobillo, el hombro, la rodilla y el codo se lesionan con mucha menos frecuencia. Al mismo tiempo, se observan signos característicos evidentes del proceso inflamatorio en la articulación: hiperemia e hinchazón de la piel (a veces se encuentran calcificaciones), restricción en los movimientos. Sin embargo, la deformación de la articulación con polimiositis no ocurre.
Cambios en los órganos internos
Cuando la polimiositis ocurre con mayor frecuencia lesiones del tracto digestivo, que se manifiesta por los siguientes síntomas: anorexia,obstrucción intestinal, diarrea/estreñimiento, dolor abdominal, erosiones sangrantes, perforaciones o úlceras.
El resultado de la falla de los músculos respiratorios y de arrojar comida al tracto respiratorio durante la asfixia es la hipoventilación y, como resultado, el desarrollo de neumonía.
El daño a los órganos del sistema cardiovascular se manifiesta en forma de arritmia, hipotensión, síndrome de Raynaud, insuficiencia cardíaca y miocarditis.
Curso de la enfermedad
El curso de la polimiositis puede ser agudo, subagudo (más a menudo) y crónico.
En el caso de un curso agudo, la enfermedad se manifiesta con intoxicación y fiebre, las lesiones musculares progresan rápidamente, se produce disartria y disfagia. En poco tiempo, el paciente queda inmovilizado. Si no se lleva a cabo la terapia, la condición se deteriora rápidamente. También hay un desenlace fatal.
La polimiositis con curso subagudo se caracteriza por cambios ondulantes en el estado del paciente: períodos de deterioro se alternan con mejoras. A pesar de la aparente mejora periódica, aumenta la debilidad muscular y se une el daño a los órganos internos.
El curso crónico de la enfermedad se considera el más favorable y se caracteriza por la derrota de solo algunos grupos musculares, por lo que los pacientes pueden trabajar durante mucho tiempo.
Medidas de diagnóstico
Si se sospecha polimiositis (con los síntomas descritos anteriormente), el paciente debe consultar a un reumatólogo, neurólogo, gastroenterólogo, neumólogo y cardiólogo.
Resultados de estudios clínicosla sangre indica la presencia de inflamación (leucocitosis y VSG acelerada). La bioquímica sanguínea revela signos de tejido muscular dañado (niveles elevados de aldolasa, CPK, ALT, AST). Con la polimiositis, estos datos se utilizan para determinar el grado de actividad inflamatoria en los tejidos musculares. Aproximadamente el 20% de los pacientes tienen anticuerpos antinucleares. Aún más raramente, el factor reumatoideo se detecta en la sangre de los pacientes.
Para excluir la presencia de otras patologías neuromusculares, se prescribe una electromiografía. La confirmación de cambios patológicos en los tejidos musculares será:
- Potencial de acción de baja amplitud.
- Fibrilaciones espontáneas.
- Mayor excitabilidad.
La técnica más informativa que confirma la presencia de polimiositis es la histología de las fibras musculares. Para tomar el material se utiliza una biopsia del cuádriceps o bíceps del hombro. Al mismo tiempo, se detectan cambios característicos de la polimiositis: infiltración del tejido muscular y de las paredes vasculares por linfocitos, presencia de vacuolas (cavidades) entre las fibras, cambios degenerativos o necróticos.
Para el diagnóstico del estado de los órganos somáticos, se prescriben una radiografía de los pulmones, una ecografía del corazón y del tracto gastrointestinal, una gastroscopia y un ECG.
Terapia de Patología
El tratamiento de la polimiositis se reduce a eliminar el proceso inflamatorio y mantener una remisión estable.
Terapia básica: medicamentos glucocorticosteroides. Al comienzo del tratamiento, la dosis de "Prednisolona" es de 40-60 mg / día,reducido aún más a 10-20 mg/día.
En los casos en que el tratamiento no produce el efecto deseado (es decir, no hay mejoría en la condición y los hemogramas), se prescriben inmunosupresores (por ejemplo, Metotrexato). Estos fármacos pueden administrarse por vía oral o intramuscular. Las contraindicaciones para el uso de "Methotrexate" son: insuficiencia renal / hepática, cambios patológicos en la coagulación de la sangre.
Los inmunosupresores "ciclofosfamida", "ciclosporina", "azatioprina", "clorambucilo" son menos populares para la polimiositis, pero también se prescriben en algunos casos.
Antes de que desaparezcan las reacciones inflamatorias, la actividad física del paciente se limita drásticamente.
Si la polimiositis se combina con vasculitis, al paciente se le prescribe linfocitos y plasmaféresis.
Pronósticos
El pronóstico más desfavorable es la forma aguda de polimiositis, cuyas causas y síntomas discutimos anteriormente. La neumonía por aspiración o la insuficiencia cardiopulmonar resultante de esto suele ser la causa de muerte.
La infancia del paciente empeora el pronóstico de la polimiositis (los síntomas y el tratamiento para esta categoría de pacientes son los mismos que para los adultos). La diferencia radica en la dosificación de los medicamentos, que debe ser determinada por el médico tratante. La progresión constante y rápida de la patología casi siempre conduce a la inmovilización del niño.
El curso crónico es el más favorable tanto para la vida como para la capacidad laboral futura.
