El pénfigo de un recién nacido es una enfermedad muy rara y peligrosa, que se basa en los mecanismos de un ataque autoinmune en la piel tegumento. Bajo la influencia de factores desconocidos, el El sistema inmunitario produce anticuerpos contra sustancias que aseguran la integridad de la piel. Actúan sobre las células epiteliales, por lo que aparecen úlceras en la piel, que se infectan con estreptococos o estafilococos.
Descripción
El nombre oficial de la enfermedad es pénfigo, cuyos síntomas son la presencia de anticuerpos destructivos en la sangre.
El pénfigo puede afectar a personas de cualquier edad y género. La enfermedad es muy peligrosa para los recién nacidos en los que aún no se ha formado inmunidad local. El pénfigo es propenso a la progresión y, con lesiones extensas, el cuerpo pierde líquido rápidamente. El riesgo de infección es extremadamente alto, ya que las bacterias y los hongos pueden provocar el desarrollo de sepsis.
Variedades
A las especiespénfigo de recién nacidos (en la foto puede ver cómo se ven las manifestaciones de la enfermedad) incluyen:
- Pénfigo vulgar.
- Pénfigo vegetativo.
- En forma de hoja.
- Eritematoso.
- Seborreica.
El pénfigo vulgar se considera el más común. En este caso, aparecen vesículas en la piel, que se llenan de líquido seroso. Se rompen fácilmente y sanan rápidamente. Las primeras ampollas aparecen con mayor frecuencia alrededor de la boca y los labios.
Estas ampollas con el tiempo aparecen cada vez más extensas y se extienden por todo el cuerpo, y después de su aparición quedan eccemas rosados. Si esta enfermedad no se trata, el niño puede morir dentro de los seis meses.
Cuando la forma vegetativa comienza la formación de burbujas individuales dispersas. Después de que revientan, los papilomas grises (vegetación) permanecen en la piel, propensos a crecer.
Forma de la hoja
La forma de pénfigo en forma de hoja del recién nacido se caracteriza por la formación de costras que se producen tras la ruptura de las ampollas. La peculiaridad de la enfermedad es que se desarrolla rápidamente. Las cortezas se forman muy grandes, después de lo cual comienzan a desprenderse en pedazos grandes como hojas. Es posible adjuntar pénfigo eritematoso a esta forma. No existe una diferencia significativa entre ellos, ya que los síntomas y el pronóstico son similares.
Forma seborreica
La forma seborreica comienza a desarrollarse desde el cuero cabelludo, desde la cara. La enfermedad progresamuy lentamente, comienzan a aparecer ampollas en la espalda, las extremidades, el abdomen. Cuando se quita la costra, se forma un eczema exudativo.
Hay otras formas de pénfigo:
- viral;
- sifilítico.
El pénfigo viral del recién nacido es causado por el virus Coxsackie, así como por 71 especies de enterovirus. La enfermedad puede adquirir proporciones grandiosas y volverse epidémica. En los niños aparece principalmente en las palmas de las manos y los pies, aunque pueden aparecer ampollas en los genitales.
El pénfigo sifilítico de los recién nacidos se desarrolla como resultado de una infección intrauterina con sífilis. Los niños pueden desarrollar ampollas llenas de pus que se abren bastante rápido y dejan un eccema rosado.
El pénfigo paratumoral presenta los signos clínicos más llamativos. Por regla general, suele acompañar a enfermedades como la leucemia o el linfoma, y puede indicar la aparición de un proceso maligno.
Veamos las principales causas del pénfigo en los recién nacidos.
Causas de patología en bebés
El inicio de la enfermedad coincide con la producción de anticuerpos autoinmunes contra las proteínas desmogleína, que son la base para conectar las células epidérmicas. Las proteínas se descomponen y la integridad de la piel sufre, y las bacterias, cuando entran en contacto con la piel afectada, provocan la formación de ampollas.
Los factores que pueden provocar un proceso patológico de este tipo aún son desconocidos para la ciencia. La razón principal es la genética y la predisposición hereditaria a tal proceso autoinmune. Las alteraciones en el trabajo del sistema nervioso central también se consideran un posible factor que provoca el desarrollo de pénfigo. Las infecciones, virus u otros patógenos también pueden desencadenar la aparición de la enfermedad.
Factores provocadores
También se indican los siguientes como posibles factores para la aparición de la patología:
- Tomar medicamentos del grupo tiol.
- Quemaduras.
- Herpesvirus.
- Contacto con pesticidas.
- Fuerte estrés.
Pénfigo en las primeras etapas no causa ninguna preocupación. Los niños se sienten bien y aparte de algunas vesículas en la piel, no se observan otros cambios. El deterioro de la condición se desarrolla de acuerdo con el aumento en el área de las áreas afectadas de la piel. El área de la lesión crece cuando una infección bacteriana ingresa a la piel y comienza el desarrollo de supuraciones locales y grandes focos inflamatorios. Esta enfermedad se caracteriza por la ausencia de epitelización de los tejidos tras la rotura de la vejiga. Las erosiones se expanden gradualmente y se fusionan entre sí. ¿Cómo se diagnostica el pénfigo neonatal?
Diagnóstico
La enfermedad es muy rara, por lo que a los pediatras a menudo les resulta difícil determinar el diagnóstico. En primer lugar, se recomienda distinguir la enfermedad de otras patologías dermatológicas que pueden acompañarse de manifestaciones cutáneas similares.
Para esto se utiliza la prueba de Nikolsky. El médico frota la piel del niño cerca.con la burbuja y alejándose de ella, presiona sobre la ampolla. La prueba es positiva si hay signos de exfoliación de la piel:
- Cuando se presiona, el líquido se esparce en las capas de la piel.
- Si presiona la piel sobre la ampolla, se desprende como una cinta.
- En una zona sana se nota una mezcla de las capas superiores de la epidermis.
También se prescribe un análisis del contenido de anticuerpos contra las proteínas desmogleína en la sangre. Si se encuentran tales anticuerpos, esto indica la presencia de pénfigo. A veces se toman muestras de líquido de las ampollas y se ordenan estudios generales o citológicos adicionales.
Tratamiento del pénfigo en recién nacidos
Lo principal en el tratamiento de la patología es prevenir la formación de nuevas ampollas y lograr la cicatrización de las existentes. Los principales fármacos en el tratamiento del proceso patológico son los glucocorticosteroides. Independientemente de la edad del niño, se le prescribe un ciclo de glucocorticosteroides sistémicos, que se administran en dosis altas. Esto permite reducir la intensidad de la formación de nuevas burbujas e iniciar el proceso de recuperación de la erosión. Esta terapia se realiza durante unas dos semanas, tras las cuales es necesario un tratamiento hormonal de mantenimiento con el mismo fármaco en pequeñas dosis.
Prednisolona
El fármaco más eficaz en el tratamiento del pénfigo es la Prednisolona, que se administra en grandes dosis, que se reducen sistemáticamente. Desafortunadamente, para la mayoría de los niños, este tratamiento dura toda la vida y la prednisolona se inyecta cadadía.
Junto con las hormonas, al niño se le prescribe calcio, vitamina D, medicamentos inmunosupresores que suprimen la actividad del sistema inmunitario. Estos medicamentos incluyen:
- "Azatioprina";
- "Ciclofosfamida";
- Mielosan;
- Ciclofosfamida.
En las primeras etapas de la terapia, se recomienda al niño procedimientos para purificar la sangre de anticuerpos agresivos. Estos incluyen hemodiálisis y plasmaféresis. Para reducir el riesgo de infección, se prescribe un tratamiento de alta calidad de la piel con ungüentos con antisépticos y corticosteroides.
Debe entenderse claramente que la terapia para el pénfigo durará toda la vida. En casos raros, con descansos menores entre recaídas.
Cuidado del bebé
La salud de los niños diagnosticados con pénfigo estafilocócico del recién nacido requiere una atención especial y cuidados diarios. La esperanza de vida de un niño así depende de esto. Es muy importante asegurarse de que toma todos los medicamentos recetados por los médicos.
Los padres tendrán que aprender a poner inyecciones, porque tendrán que hacerlo todos los días. También es necesario tratar las ampollas en la piel con tintes de anilina ("Fukortsin", Zelenka), que son altamente efectivos contra los microbios. Se recomiendan ungüentos de corticosteroides para erosiones y costras. Como regla general, se prescriben "Celestoderm", "Garamycin" y "Gyoksizon".
Cuando aparecen signos de infección - pus, hinchazón - es necesario usar ungüentos antibacterianos durante el tratamiento -"Baneocin" o "Levomekol". Si se ven afectadas grandes áreas, lo mejor es protegerlas con un apósito estéril.
Medicamentos antiinflamatorios
Al quejarse de dolor, a veces se permite administrar al niño medicamentos antiinflamatorios ibuprofeno o nurofeno. Si la anestesia falla, debe consultar a un médico que le indicará qué analgésicos se pueden usar en la infancia. Se beneficiarán los baños en los que puede agregar una solución de "clorhexidina". Es necesario dar al niño preparados vitamínicos y minerales con ácido fólico, vitamina E, etc.
