El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune. Se basa en la formación de anticuerpos contra los fosfolípidos, que son los componentes principales de las membranas celulares. Tal enfermedad se manifiesta por problemas con los vasos sanguíneos, el corazón, otros órganos, así como con el embarazo.
En el artículo, consideraremos las causas, los síntomas y los métodos para diagnosticar el síndrome antifosfolípido. Las guías clínicas para el tratamiento del SAF se sometieron a revisión pública y se aprobaron en diciembre de 2013. Las pautas también brindan una descripción detallada de lo que constituye el síndrome antifosfolípido. La información proporcionada en este documento es una guía práctica para los profesionales sanitarios que trabajan con pacientes diagnosticados de SAF.
Información general
APS puede denominarse un complejo de síntomas, que incluye trombosis arterial y venosa recurrente, así como patología obstétrica. Hay dos tipos de enfermedades:
- Síndrome antifosfolípido primario.
- API secundaria.
Primario se diagnostica cuando el paciente no ha presentado otras enfermedades excepto SAF durante 5 años.
La secundaria es una patología que se ha desarrollado en el contexto de otra patología (lupus eritematoso, esclerodermia, artritis reumatoide y otras).
En la primera variante, el paciente no tiene eritema en la cara, erupciones cutáneas, estomatitis, inflamación del peritoneo, síndrome de Raynaud, y no hay factor antinuclear, anticuerpos contra el ADN nativo y anticuerpos contra el antígeno Sm en el análisis de sangre.
Diagnóstico de la enfermedad
El síndrome antifosfolípido se diagnostica cuando las personas tienen al menos un criterio clínico y de laboratorio para su manifestación. Si solo hay criterios clínicos y no hay parámetros de laboratorio, entonces no se realiza el diagnóstico de esta enfermedad. Además, el diagnóstico de APS no se realiza en presencia de solo criterios de laboratorio. El diagnóstico de SAF se descarta si una persona tiene anticuerpos antifosfolípidos en la sangre durante más de cinco años seguidos, pero no presenta síntomas clínicos.
El diagnóstico del síndrome antifosfolípido tiene sus propios matices.
Dado que para determinar los parámetros de laboratorio del APS se requiere examinar la concentración de anticuerpos antifosfolípidos en la sangre al menos dos veces, es imposible hacer un diagnóstico preciso en un solo examen. Solo cuando se han superado dos veces las pruebas pertinentes se pueden evaluar los criterios de laboratorio.
Solo se considerará un resultado positivo si la cantidad de anticuerpos contra los fosfolípidos en un análisis de sangre para el síndrome antifosfolípido aumenta dos veces seguidas. En el caso de que solo una vez se observaran anticuerpos antifosfolípidos en una cantidad aumentada, y al volver a examinarlos fueran normales, esto se considera un criterio negativo y no sirve como un signo de esta enfermedad. El diagnóstico del síndrome antifosfolípido debe ser realizado por un especialista altamente calificado.
El hecho es que un aumento temporal de los anticuerpos antifosfolípidos en la sangre puede ocurrir muy a menudo. De hecho, se fija después de cada enfermedad infecciosa, incluso en el contexto de dolencias otorrinolaringológicas banales. Este aumento temporal en los niveles de anticuerpos no requiere tratamiento y se resuelve por sí solo en unas pocas semanas.
Cuando se confirma o refuta el diagnóstico de este síndrome, no debe considerarse definitivo inmediatamente, ya que su nivel puede fluctuar dependiendo de una variedad de razones, como un resfriado reciente o el estrés.
Diferenciación con otras enfermedades
El síndrome antifosfolípido según ICD 10 tiene el código D 68.6. La décima revisión se llevó a cabo en 1989 en Ginebra. Su innovación fue el uso de números y letras en los códigos de enfermedad. Anteriormente, el síndrome antifosfolípido según ICD 9 tenía el código 289.81 en la clase “Enfermedades de la sangre y órganos hematopoyéticos”. APS a menudo se puede confundir con otras patologías. Por lo tanto, la enfermedad debe ser capaz de distinguirse delas siguientes enfermedades con síntomas clínicos similares:
- El paciente tiene trombofilia adquirida o genética.
- Presencia de defectos de fibrinólisis.
- Desarrollo de tumores malignos de absolutamente cualquier localización.
- Presencia de aterosclerosis o embolia.
- Desarrollo de infarto de miocardio con trombosis de los ventrículos del corazón.
- Desarrollo de enfermedad por descompresión.
- El paciente tiene púrpura trombocitopénica trombótica o síndrome urémico hemolítico.
Qué pruebas se deben hacer para diagnosticar SAF
Como parte del diagnóstico de una enfermedad como el síndrome antifosfolípido, es necesario donar sangre de una vena. Esto se hace con el estómago vacío por la mañana. Al mismo tiempo, una persona no debe tener un resfriado.
En el caso de que el paciente se sienta mal, es imposible tomar un análisis para el síndrome antifosfolípido. Se requiere esperar hasta que el estado sea completamente normal, y solo después de eso hacer las pruebas necesarias.
Inmediatamente antes de realizar estas pruebas, no es necesario seguir ninguna dieta especial, pero es muy importante limitar el alcohol, fumar y comer comida chatarra. Las pruebas se pueden tomar absolutamente en cualquier día de la menstruación, si se trata de una mujer. Por lo que, como parte del diagnóstico del síndrome antifosfolípido, es necesario realizar los siguientes estudios:
- Anticuerpos contra fosfolípidos como "IgG" e "IgM".
- Anticuerpo contra cardiolipina tipo "IgG" e "IgM".
- Anticuerpos contra la glicoproteína tipo "IgG" y"IgM".
- Investigación sobre anticoagulante lúpico. Se considera óptimo determinar este parámetro en el laboratorio mediante la prueba de Russell utilizando veneno de víbora.
- Hemograma completo con recuento de plaquetas.
- Realización de un coagulograma.
Los análisis indicados son más que suficientes para hacer o refutar el diagnóstico correspondiente. Por recomendación de un médico, puede realizar otras pruebas adicionales para los indicadores que caracterizan el estado del sistema de coagulación de la sangre. Por ejemplo, también puede tomar un dímero D, un tromboelastograma, etc. Sin embargo, tales pruebas adicionales no permitirán aclarar el diagnóstico, pero sobre su base será posible evaluar con mayor precisión el riesgo de trombosis y el sistema de coagulación en su conjunto.
Síndrome antifosfolípido y embarazo
En las mujeres, el APS puede provocar un aborto espontáneo (si el período es corto) o un parto prematuro.
La enfermedad puede provocar un retraso en el desarrollo o la muerte fetal. La interrupción del embarazo ocurre con mayor frecuencia en el segundo y tercer trimestre. Si no hay terapia, entonces un resultado tan triste será en el 90-95% de los pacientes. Con un tratamiento oportuno y adecuado, es probable que el embarazo se desarrolle de manera adversa en el 30 % de los casos.
Opciones para la patología del embarazo:
- Muerte de un feto sano sin razón aparente.
- Preeclampsia, eclampsia o insuficiencia placentaria antes de las 34 semanas.
- Abortos espontáneos hasta 10 semanas, sin anomalías cromosómicas en los padres, así como alteraciones hormonales o anatómicastrastornos genitales maternos.
El síndrome antifosfolípido puede llevar a un embarazo normal.
Las manifestaciones clínicas pueden estar ausentes. En tales casos, la enfermedad se detecta solo cuando se realizan pruebas de laboratorio. Se prescribe ácido acetilsalicílico hasta 100 mg por día como tratamiento, pero el beneficio de dicha terapia no se ha establecido definitivamente.
El síndrome antifosfolípido asintomático se trata con hidroxicloroquina. Especialmente a menudo se prescribe para enfermedades concomitantes del tejido conectivo, como el lupus eritematoso sistémico. Si existe riesgo de trombosis, se prescribe "Heparina" en dosis profiláctica.
A continuación, conoceremos cómo se está tratando actualmente esta patología.
Tratamiento
En la actualidad, lamentablemente, el tratamiento del síndrome antifosfolípido es una tarea muy difícil, ya que a día de hoy aún no existen datos precisos y fiables sobre el mecanismo y la causa de esta patología.
La terapia actualmente está dirigida a la eliminación y prevención de la trombosis. Así, el tratamiento es esencialmente sintomático y no permite lograr una cura absoluta para esta enfermedad. Esto significa que dicha terapia se lleva a cabo de por vida, ya que permite minimizar los riesgos de trombosis, pero al mismo tiempo no elimina la enfermedad. Es decir, resulta que, según el estado de la medicina y el conocimiento de la ciencia actual, los pacientes deben eliminar los síntomas del SAF de por vida. En terapia por estoenfermedades, se distinguen dos direcciones principales, que son el alivio de la trombosis ya retozando, así como la prevención de episodios repetidos de trombosis.
Proveer tratamiento de emergencia
En el contexto del síndrome antifosfolípido catastrófico, se lleva a cabo un tratamiento urgente para los pacientes, que se lleva a cabo en cuidados intensivos. Para hacer esto, use todos los métodos disponibles de cuidados intensivos y antiinflamatorios, por ejemplo:
- Terapia antibacteriana que elimina los focos de infección.
- El uso de "Heparina". Además, los medicamentos de bajo peso molecular como Fraxiparin se usan junto con Fragmin y Clexane. Estos medicamentos ayudan a reducir los coágulos de sangre.
- Tratamiento con glucocorticoides en forma de "Prednisolona", "Dexametasona", etc. Estos medicamentos le permiten detener los procesos inflamatorios sistémicos.
- Uso simultáneo de glucocorticoides con "Ciclofosfamida" para el alivio de procesos inflamatorios sistémicos severos.
- Inyección intravenosa de inmunoglobulina en el contexto de la trombocitopenia. Tal medida es apropiada en presencia de un bajo número de plaquetas en la sangre.
- En caso de que el uso de glucocorticoides, inmunoglobulina y heparina no produzca ningún efecto, se introducen medicamentos experimentales modificados genéticamente como Rituximab y Eculizumab.
- La plasmaféresis se realiza solo con un título extremadamente alto de anticuerpos antifosfolípidos.
Algunos estudios han demostrado la eficacia de la fibrinolisina junto con la uroquinasa, la alteplasa y"Antisreplaza" como parte del alivio de la forma catastrófica del síndrome. Pero debo decir que estos medicamentos no se prescriben constantemente, ya que su uso está asociado con un alto riesgo de sangrado.
Tratamiento farmacológico de la trombosis
Como parte de la prevención de la trombosis, las personas que padecen este síndrome deben tomar medicamentos de por vida que reducen la coagulación de la sangre. Directamente, la elección de los medicamentos determina las características del curso clínico de esta enfermedad. Hasta la fecha, se recomienda a los médicos que sigan las siguientes tácticas durante la prevención de la trombosis en pacientes que padecen síndrome antifosfolípido:
- Cuando APS con anticuerpos contra los fosfolípidos, contra los cuales no hay episodios clínicos de trombosis, puede limitarse al ácido acetilsalicílico en dosis bajas de 75 miligramos por día. La "aspirina" en este caso se toma de por vida o hasta un cambio en las tácticas de tratamiento. En el caso de que este síndrome sea secundario (por ejemplo, ocurre en el contexto del lupus eritematoso), se recomienda a los pacientes que usen hidroxicloroquina simultáneamente con aspirina.
- Se recomienda warfarina para SAF con episodios de trombosis venosa. Además de warfarina, pueden recetar hidroxicloroquina.
- En el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos con presencia de episodios de trombosis arterial, también se recomienda el uso de Warfarina e Hidroxicloroquina. Y además de "Warfarina" e "Hidroxicloroquina", en caso de alto riesgo de trombosis, también prescribenAspirina en dosis bajas.
Medicamentos adicionales para el tratamiento
Además de cualquiera de los regímenes anteriores, se pueden recetar ciertos medicamentos para corregir trastornos existentes. Por ejemplo, en el contexto de una trombocitopenia moderada, se usan dosis bajas de glucocorticoides: metipred, dexametasona, prednisolona, etc. En presencia de trombocitopenia clínicamente significativa, se usan glucocorticoides, así como Rituximab. También se puede utilizar "inmunoglobulina".
En el caso de que el tratamiento no permita aumentar las plaquetas en la sangre, se realiza la extirpación quirúrgica del bazo. En presencia de patologías renales en el contexto de este síndrome, se usan medicamentos de la categoría de inhibidores, por ejemplo, Captopril o Lisinopril.
Nuevas drogas
Recientemente, ha habido un desarrollo activo de nuevos medicamentos que previenen la trombosis, que incluyen heparinoides y, además, inhibidores de los receptores, como "Ticlopidina" junto con "Tagren", "Clopidogrel" y "Plavix".
Según información preliminar, se informa que estos medicamentos son muy efectivos en el síndrome antifosfolípido. Es muy probable que pronto se introduzcan en los estándares de trato recomendados por las comunidades internacionales. Hasta la fecha, estos medicamentos se usan como parte del tratamiento del síndrome antifosfolípido, pero cada médico trata de prescribirlos de acuerdo con su propio esquema.
Si existe la necesidad de una intervención quirúrgica en este síndrome, se debeel mayor tiempo posible para tomar anticoagulantes en forma de "warfarina" y "heparina". Deben cancelarse por el mínimo tiempo posible antes de la operación. Es necesario retomar la toma de warfarina después de la cirugía.
Además, las personas que padecen el síndrome antifosfolípido deben levantarse de la cama y comenzar a moverse lo antes posible después de la cirugía. No será superfluo usar medias hechas de medias de compresión especiales, lo que permitirá una prevención adicional del riesgo de trombosis. En lugar de ropa interior de compresión especial, basta con envolver las piernas con vendas elásticas.
Se deben seguir estrictamente las pautas clínicas para el síndrome antifosfolípido.
Qué otras drogas se usan
En el tratamiento de esta enfermedad, se utilizan medicamentos de los siguientes grupos:
- Tratamiento con antiagregantes plaquetarios y anticoagulantes indirectos. En este caso (además de aspirina y warfarina), se suele utilizar pentoxifilina.
- El uso de glucocorticoides. En este caso, se puede usar el medicamento "Prednisolona". En este caso, también es posible combinarlo con inmunosupresores en forma de "Ciclofosfamida" y "Azatioprina".
- El uso de medicamentos de aminoquinolina, por ejemplo, Delagil o Plaquenil.
- Uso de antiinflamatorios no esteroideos selectivos en forma de nimesulida, meloxicam o celecoxib.
- Como parte de las patologías obstétricas, la "inmunoglobulina" se usa por vía intravenosa.
- Tratamiento con vitamina B.
- El uso de preparados de ácidos grasos poliinsaturados, por ejemplo, Omacora.
- Usando antioxidantes como Mexicora.
Las siguientes categorías de medicamentos aún no se han utilizado ampliamente, pero son muy prometedoras en el tratamiento del síndrome antifosfolípido:
- Uso de anticuerpos monoclonales contra plaquetas.
- Tratamiento con péptidos anticoagulantes.
- Uso de inhibidores de la apoptosis.
- El uso de medicamentos de terapia enzimática sistémica, por ejemplo, Wobenzym o Phlogenzym.
- Tratamiento con citocinas (la interleucina-3 más utilizada hoy en día).
Como parte de la prevención de la trombosis recurrente, se utilizan predominantemente anticoagulantes indirectos. En los casos de naturaleza secundaria del síndrome antifosfolípido, el tratamiento se lleva a cabo en el contexto de una terapia adecuada de la enfermedad subyacente.
Pronóstico en el contexto de la patología
El pronóstico de este diagnóstico es ambiguo y depende principalmente de la oportunidad del tratamiento, así como de la adecuación de los métodos terapéuticos. Igualmente importante es la disciplina del paciente, el cumplimiento de todas las prescripciones necesarias del médico tratante.
¿Qué otras recomendaciones existen para el síndrome antifosfolípido? Los médicos aconsejan no realizar el tratamiento a su propia discreción o por consejo de "experimentados", sino solo bajo la supervisión de un médico. Recuerde, la selección de medicamentos para cada paciente es individual. Los medicamentos que ayudaron a un paciente pueden agravar significativamente la situación de otro. tambien medicosAconseje a las personas con APS que controlen regularmente sus parámetros de laboratorio. Esto es especialmente cierto para las mujeres embarazadas y para aquellas mujeres que planean ser madres.
¿A qué médico debo ir?
El tratamiento de esta enfermedad lo realiza un reumatólogo. Teniendo en cuenta que la mayoría de los casos de esta enfermedad están asociados con patologías durante el embarazo, un obstetra-ginecólogo a menudo también participa en el tratamiento. Dado que esta enfermedad afecta a varios órganos, puede ser necesario consultar a los especialistas pertinentes, por ejemplo, la participación de médicos como neurólogo, nefrólogo, oftalmólogo, dermatólogo, cirujano vascular, flebólogo, cardiólogo.
