La hemosiderina es un pigmento que se acumula en la sangre debido a la descomposición de los glóbulos rojos, que son células sanguíneas que transportan oxígeno a los tejidos y órganos internos. Su vida útil es de 120 días, después de lo cual se desintegran. Por lo tanto, la destrucción de los glóbulos rojos se produce en el estado normal. Pero si se degradan demasiados glóbulos, se produce una acumulación excesiva de pigmento de hemosiderina en la sangre. Lea más sobre las causas, los síntomas, las características del diagnóstico y el tratamiento de esta patología más adelante en el artículo.
Causas de la patología
La hemosiderina es una sustancia que, cuando se acumula en exceso en el organismo, provoca el desarrollo de una enfermedad llamada hemosiderosis. Hay dos grupos de causas de esta patología: exógenas y endógenas. En el primer caso, se observa la influencia de factores externos en el cuerpo. En el segundo caso, la enfermedad se desarrolla debido a una violación del entorno interno del cuerpo.
A endógenoLos factores que conducen a un aumento de la deposición de hemosiderina incluyen:
- enfermedades inflamatorias agudas de origen infeccioso - paludismo, brucelosis;
- envenenamiento tóxico;
- efecto de ciertos medicamentos;
- ingesta excesiva de hierro en el cuerpo con medicamentos que lo contienen ("Sorbifer", "M altofer");
- transfusión de sangre con un grupo incompatible o factor Rh.
Entre los factores exógenos, se presta la mayor atención a la herencia. Existen algunas enfermedades genéticas en las que se produce un depósito excesivo de hemosiderina en el cerebro, el hígado y otros órganos internos. Estas son, en primer lugar, tales patologías:
- talasemia - alteración de la síntesis de una de las cadenas de hemoglobina;
- anemia de células falciformes - un trastorno congénito de la forma de los glóbulos rojos;
- enzimopatías: un grupo de enfermedades en las que no hay suficiente enzima para formar hemoglobina;
- membranopatía - trastornos congénitos de la estructura de los glóbulos rojos.
Distinga por separado las enfermedades autoinmunes como la causa del desarrollo de la hemosiderosis.
Formas de enfermedad
La hemosiderina es una sustancia que puede acumularse tanto en todas partes del cuerpo, en casi todos los órganos internos, como de forma aislada, es decir, en un lugar determinado. En el primer caso, hablan de una forma generalizada o general de la enfermedad. En el segundo caso, se desarrolla hemosiderosis local o local.
El surgimiento de lo comúnla hemosiderosis ocurre en el contexto de cualquier patología sistémica. Luego, la hemosiderina se acumula en el cerebro, el hígado y otros órganos. En la forma local, el pigmento se recolecta en áreas localizadas del cuerpo humano. Por ejemplo, en la cavidad de un órgano tubular o en un hematoma.
Según la causa del desarrollo, se distinguen dos grupos más de la enfermedad:
- primary: los motivos de este formulario aún no se han aclarado;
- secundaria: se desarrolla en el contexto de otras enfermedades.
Las principales causas de la hemosiderosis secundaria pueden ser las siguientes condiciones patológicas:
- leucemia - una lesión maligna de la médula ósea;
- cirrosis del hígado;
- enfermedades infecciosas;
- enfermedades de la piel: pioderma, eczema, dermatitis;
- hipertensión con curso severo;
- transfusiones de sangre frecuentes;
- anemia hemolítica.
De hecho, hay muchas más razones para el desarrollo de hemosiderosis secundaria, por lo que solo las principales se presentan en la sección anterior y más arriba.
Factores de riesgo para el desarrollo de enfermedades
Asigne por separado los factores que no conducen directamente a una mayor deposición de hemosiderina, pero aumentan el riesgo de esta afección patológica. Estos incluyen:
- hipotermia permanente del cuerpo;
- estrés crónico;
- ejercicio excesivo;
- ingesta incontrolada de diuréticos, paracetamol, algunos antibióticos.
¿Qué órganos se ven afectados por la hemosiderosis?
Hemosiderinaes un pigmento que puede acumularse en casi cualquier órgano interno. Pero la mayoría de las veces hay una derrota:
- hígado;
- riñón;
- bazo;
- piel;
- médula ósea;
- glándulas salivales o sudoríparas;
- cerebro.
Hemosiderosis de la piel: manifestaciones
La manifestación más llamativa es la acumulación de hemosiderina en la piel. En casi todos los pacientes, el síntoma principal es la formación de manchas de color marrón oscuro en las piernas. Por lo general, las áreas de pigmentación tienen un gran diámetro, pero a veces hay erupciones pequeñas, casi punteadas. Algunos pacientes desarrollan una erupción hemorrágica, que es causada por daño a los capilares de la piel.
El tono de la erupción puede variar de rojo ladrillo a marrón oscuro o amarillo. Además de las manchas, aparecen otros elementos de la erupción: nódulos, pápulas, placas. El paciente está preocupado por el picor de las zonas afectadas de la piel.
Hemosiderosis hepática: síntomas
El depósito de hemosiderina en el tejido hepático se manifiesta, en primer lugar, por un aumento del tamaño del órgano. Esto conduce al estiramiento de la cápsula que rodea el hígado. El paciente lo siente como un dolor sordo en el lado derecho debajo de la costilla. Con un aumento significativo, hay una asimetría del abdomen y su abultamiento a la derecha. La palpación del abdomen en estas áreas también es dolorosa.
Con un proceso a largo plazo, la función del hígado se deteriora gradualmente. Esto se manifiesta por un aumento en el abdomen debido a la acumulación de líquido en el mismo,venas varicosas del estómago y el esófago, venas hemorroidales, coloración amarillenta de la piel y la esclerótica, erupciones hemorrágicas.
Hemosiderosis de los riñones: síntomas
La acumulación de pigmento en los riñones no solo provoca cambios en la orina, sino también ciertas manifestaciones clínicas. La hemosiderina afecta los túbulos renales y los glomérulos, lo que conduce a una filtración sanguínea deficiente y a la liberación de proteínas y carbohidratos. Como resultado, se desarrolla hipoproteinemia, una disminución en la concentración de proteína en la sangre.
El paciente se queja de edema. Primero aparecen en la cara, y en casos avanzados cubren todo el cuerpo. El paciente está preocupado por la debilidad general y la fatiga.
El daño prolongado a la función renal conduce a la disfunción de otros órganos y sistemas.
Daño cerebral
El depósito de hemosiderina en el cerebro tiene manifestaciones clínicas muy variables. Todo depende de en qué departamento en particular se localice la lesión.
La acumulación de hemosiderina provoca la muerte de las células nerviosas, la destrucción de la vaina de mielina de los nervios. A menudo, los pacientes con hemosiderosis del cerebro tienen una hemorragia previa en el parénquima, extirpación de tumores, accidentes cerebrovasculares hemorrágicos.
Las manifestaciones clínicas típicas de la acumulación de hemosiderina en el cerebro son:
- trastorno del equilibrio - ataxia;
- pérdida auditiva por tipo de pérdida auditiva neurosensorial;
- trastornos mentales;
- disartria - problemas del habla;
- trastornos del movimiento.
Diagnóstico
El diagnóstico de la hemosiderosis debe ser complejo. A menudo, es necesario el trabajo coordinado de médicos de varias especialidades: un dermatólogo, un neurólogo, un neumólogo, un especialista en enfermedades infecciosas y otros. Todo depende del órgano predominantemente afectado.
La búsqueda diagnóstica comienza con un interrogatorio detallado del paciente sobre sus quejas, su evolución en la dinámica, la presencia de enfermedades previas. Solo después de eso, se prescriben métodos de examen adicionales.
Independientemente de la forma de la enfermedad, se prescriben los siguientes métodos de diagnóstico:
- Hemograma completo: se determina un número reducido de glóbulos rojos y hemoglobina.
- Determinación de la presencia de hemosiderina en orina.
- Determina el nivel de hierro en el suero sanguíneo.
- Análisis de la capacidad de unión del hierro en el organismo.
- Biopsia del tejido afectado con examen histológico para detectar depósitos de hemosiderina.
Solo un examen histológico de la biopsia puede hacer un diagnóstico de hemosiderosis con absoluta certeza. Al examinar un trozo de tejido bajo el microscopio, se encuentran macrófagos con hemosiderina, ya que son estas células las primeras en "comer" el pigmento extra.
Además, dependiendo de la lesión de qué órgano sospeche el médico, prescribe los siguientes métodos de examen:
- imágenes por resonancia magnética del cerebro;
- Tomografía computarizada;
- ultrasonido;
- radiografía;
- broncoscopia.
Uno másun método de diagnóstico de laboratorio efectivo es la prueba de desferal. Para su aplicación se administra al paciente 500 mg de Desferal. Un mínimo de 6 horas y un máximo de 24 horas después de la inyección del fármaco, se recoge la orina del paciente y se examina la cantidad de hierro que contiene.
Tratamiento de la enfermedad
Dado que en la etapa actual se presta la mayor atención al curso autoinmune de la hemosiderosis, los medicamentos del grupo de los corticosteroides se consideran medicamentos prioritarios. Deprimen el sistema inmunológico, lo que reduce la producción de anticuerpos contra sus propios glóbulos rojos. Estos medicamentos incluyen "dexametasona", "prednisolona". Pero los glucocorticoides ayudan solo en el 40-50% de los casos. En ausencia de su eficacia, al paciente se le prescriben citostáticos ("Metotrexato", "Azatioprina").
También se prescriben medicamentos que mejoran el trofismo tisular, el metabolismo celular, aumentando el aporte de oxígeno a las mismas. Estos medicamentos incluyen:
- Venotónicos. Aumentan la elasticidad de las paredes vasculares, mejoran el flujo sanguíneo en los tejidos cerebrales - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminas del grupo B. Mejoran la conductividad del impulso nervioso, el estado del tejido del cordón.
- Vitamina C. Aumenta la resistencia de la pared vascular.
- Angioprotectores. Tienen un efecto similar a la vitamina C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootrópicos. Mejore el flujo sanguíneo en el cerebro y acelere el metabolismo celular - Cerebrolysin, Phenibut.
- Neurolépticos. Se prescriben sintomáticamente solo si el paciente tiene trastornos mentales - "Aminazina".
En caso de hemosiderosis de los riñones y un deterioro significativo de su función, se prescribe plasmaféresis o hemodiálisis.
Por lo tanto, la acumulación excesiva de hemosiderina es una condición patológica grave. Requiere el diagnóstico más temprano posible y el tratamiento oportuno, ya que en casos avanzados, la hemosiderosis conduce a una disfunción severa de los órganos internos. A menudo estos daños son irreversibles.
