El síndrome de Lyell es una enfermedad grave de naturaleza tóxico-alérgica, que implica una violación aguda del estado general del paciente y también se caracteriza por formaciones ampollosas en toda la piel y las membranas mucosas. Nombres sinónimos para esta patología: necrólisis epidérmica aguda o tóxica.
Etiología
La definición de la enfermedad indica su etiología tóxico-alérgica. ¿Qué significa todo esto? Los procesos inflamatorios en el contexto de la manifestación de alergias causan daño al cuerpo por toxinas. Hay un desprendimiento de la capa superficial de la piel con mayor necrosis.
El síndrome se considera un tipo de dermatitis ampollosa. Nombrado en honor al médico Lyell, quien lo describió por primera vez en 1956 como una forma grave de toxicodermia. El cuadro clínico se puede comparar con una quemadura cutánea de segundo grado. Otro nombre común para el síndrome es "pénfigo maligno".
Junto con el shock anafiláctico, esta enfermedad se considera la reacción alérgica más grave. YCabe señalar que además de esta patología mortal, existe otra enfermedad algo similar a ella, que se llama síndrome de Stevens-Johnson (abreviado como SJS). A menudo se confunden, pero depende de los profesionales experimentados reconocer estas dolencias.
Causas del síndrome de Lyell
Algunos de los casos patológicos conocidos son causados por reacciones alérgicas agudas a los medicamentos. La causa más común son las sulfonamidas. Con menos frecuencia: antibióticos de tetraciclina, eritromicinas, anticonvulsivos, algunos analgésicos, antituberculosos y antiinflamatorios. También hay casos aislados de reacciones alérgicas individuales a suplementos dietéticos, preparados vitamínicos, así como al toxoide tetánico y agentes radiopacos.
Como otro grupo de casos, se pueden distinguir las reacciones a procesos infecciosos, la mayoría de las veces causadas por Staphylococcus aureus del grupo II. Una alergia tan grave (síndrome de Lyell, no de Johnson) suele observarse en la infancia y tiene un curso extremadamente grave.
Existen otros casos idiopáticos cuyas causas siguen sin identificarse.
El desarrollo del síndrome también se observó durante el tratamiento de formas graves de diversas patologías. Existe la suposición de que es una combinación de factores, infecciosos y medicinales, la causa del desarrollo de esta enfermedad.
Patogénesis
La patología descrita se manifiesta con bastante rapidez: desde varias horas hasta 1 semana. Hay casos de su desarrollo enfechas posteriores.
En general, se acepta que la aparición del síndrome de Lyell es provocada por una mayor sensibilidad alérgica individual del cuerpo, que es un rasgo determinado genéticamente. Es una especie de intolerancia grave a las drogas.
La anamnesis de muchos pacientes contiene manifestaciones alérgicas como rinitis, fiebre del heno, dermatitis de contacto, eczema, asma bronquial, etc.
Mecanismo para el desarrollo de una reacción exótica
¿Cómo se manifiesta el síndrome de Lyell en los niños? El proceso de desintoxicación de productos metabólicos se interrumpe en el cuerpo. Así, el fármaco se combina con una proteína que forma parte de las capas superficiales de la piel. Como resultado, se forma una sustancia extraña en la estructura de este último, a lo que sigue una reacción inmune aguda. Resulta que la piel misma se convierte en el alérgeno más fuerte. Esto se puede equiparar con las reacciones del cuerpo a un trasplante extraño. Solo que en este caso, no hay nada extraño.
Curiosamente, todos los pacientes con los síndromes de Lyell y Johnson se caracterizan por la presencia de reacciones inmunológicas en el cuerpo, conocidas como el fenómeno de Schwartzman-Sanarelli.
Alteraciones en el cuerpo
En el cuerpo, se interrumpe el proceso de cadenas de sustancias proteicas y la regulación de su descomposición. Esto se manifiesta en su descomposición incontrolada y muy rápida, como resultado de lo cual se acumulan en el cuerpo (en sus fluidos), lo que a su vez tiene un efecto tóxico en los órganos internos.
Todo esto lleva al hecho de que las funciones de los propios órganos, que son responsables dela eliminación de los productos de descomposición y su extracción también sufren mucho. Como resultado, se altera el equilibrio agua-sal en el cuerpo, así como el equilibrio de minerales. La condición del paciente se deteriora de manera aguda y rápida, y si no se le brinda atención médica de emergencia a tiempo, entonces la probabilidad de un desenlace fatal es alta. La mortalidad en el síndrome de Lyell es muy alta.
Síntomas y características de diagnóstico
La enfermedad afecta principalmente a jóvenes y niños. El diagnóstico suele ser fácil, ya que los síntomas y los resultados de laboratorio simples son claros en este caso.
Anteriormente notamos que la enfermedad se caracteriza por un desarrollo en poco tiempo. La condición se deteriora bruscamente, el paciente puede incluso morir antes del inicio del tratamiento. Todo comienza con un fuerte aumento de la temperatura, a veces a valores críticos, el cuerpo está cubierto de abundantes erupciones en forma de manchas rojas con un pequeño edema. El diagnóstico del síndrome de Lyell debe realizarse muy rápidamente.
Aumento de tamaño de las manchas
Gradualmente, las manchas aumentan de tamaño, se fusionan entre sí, formando grandes lesiones. Entonces el proceso se vuelve similar a la imagen del desarrollo de quemaduras de segundo grado:
- Alrededor de 2 días después, las áreas afectadas se cubren con ampollas de varios tamaños. La piel de ellos es muy fina y propensa a lesiones mecánicas, se rompe con mucha facilidad.
- Después de un tiempo, la apariencia del paciente se vuelve como si hubiera sido escaldado con agua hirviendo.
- La piel es extremadamente dolorosa, hay un síntoma de "ropa mojada": cuando la tocasfácil de plegar También puede haber una gran cantidad de hemorragias menores en todo el cuerpo.
Enfermos de mucosas
En el proceso tanto del síndrome de Stevens-Johnson como del síndrome de Lyell, las membranas mucosas sufren. En la boca, hay defectos que son extremadamente dolorosos incluso con un toque ligero. Sangrado alto presente.
En los labios - la misma imagen. Posteriormente, las lesiones afectadas se cubren de costras. Su grosor y ubicación son tales que el paciente no puede comer.
Puede haber daños en las membranas mucosas del tracto respiratorio superior, el tracto gastrointestinal e incluso la vejiga.
Muerte de la capa superficial de la piel
El examen microscópico del material revela la muerte de toda la capa superficial de la piel, debajo de la cual se encuentra un número significativo de ampollas. Su contenido es estéril, no contiene bacterias patógenas.
Las capas más profundas del síndrome de Lyell son edematosas, revelan una gran cantidad de células inmunitarias que han invadido el torrente sanguíneo. Se ubican cerca de las vasijas, mientras que las paredes de estas últimas también se hinchan.
Señales de daños en todo el sistema
Como ya hemos señalado, el estado general del paciente se está deteriorando rápidamente:
- Hay temperatura alta, dolor de cabeza intenso, la orientación en el espacio puede verse alterada, se nubla la conciencia, se produce somnolencia.
- Mostrar signos de deshidratación en forma de sed extrema, boca seca, disminución de la salivación.
- El trabajo del cardio-el sistema vascular, la sangre se espesa, lo que en consecuencia implica un mal funcionamiento en el trabajo de todos los órganos y el cuerpo en su conjunto.
- Dado que el punto clave de esta enfermedad es una violación severa del equilibrio agua-sal, esta es una fuente de deshidratación significativa, la intoxicación ocurre con los productos de descomposición de los órganos y sus tejidos.
- La violación de la síntesis de proteínas y los mecanismos de su descomposición conducen a la acumulación de una gran cantidad de proteínas más pequeñas en los tejidos.
Indicadores de laboratorio
Con el síndrome de Lyell (en la foto se puede ver la etapa inicial de la enfermedad), un análisis de sangre muestra una leucocitosis alta, lo que indica un proceso inflamatorio intenso en el cuerpo. La fórmula de leucocitos muestra la aparición de formas inmaduras de leucocitos, la VSG aumenta y la coagulación de la sangre también es más alta de lo normal.
Un análisis de sangre bioquímico revela una disminución significativa de proteína en ella, pero el contenido de proteínas en los cuerpos es alto. La bilirrubina también aumenta, lo que es un indicador de deterioro de la función hepática. También hay un alto contenido de urea, lo que indica una violación de la función renal. Hay un alto contenido de nitrógeno y la actividad de algunas enzimas.
La prueba de orina detecta proteína en ella.
¿Cuáles son las recomendaciones para el síndrome de Lyell?
Tratamiento
Es muy importante identificar oportunamente los signos de la enfermedad descrita, brindar atención médica de emergencia al paciente y colocarlo en un hospital, preferiblemente de inmediato en la unidad de cuidados intensivos. Ya hemos señalado cuántoempeora el estado del paciente y a qué consecuencias y complicaciones generalizadas conduce este proceso patológico.
Curiosamente, pero el período más crítico de la enfermedad es de 2 a 3 semanas, cuando se desarrollan las complicaciones anteriores. Es en este momento cuando es importante brindar la máxima asistencia.
Alta mortalidad
A pesar de la mejora constante de los métodos terapéuticos, con el síndrome de Lyell, la mortalidad sigue siendo bastante alta: aproximadamente el 30% de todos los casos mueren. Cuanto más tarde se haga el diagnóstico y se inicie el tratamiento, mayor será la probabilidad de muerte. Una probabilidad similar aumenta con la derrota de más del 50% de la piel.
Los métodos terapéuticos para el tratamiento del síndrome de Lyell tienen como objetivo combatir los cambios patológicos en el cuerpo, como resultado del efecto tóxico de los productos de descomposición de las proteínas y los tejidos de los órganos. También se apoya el equilibrio de agua, sal y minerales en el cuerpo, se están tomando medidas para reducir la coagulación de la sangre.
Técnicas de cuidados intensivos
Con los síntomas del síndrome de Lyell, se llevan a cabo cuidados intensivos. Suele verse así:
- Hemosorción extracorpórea. Este es el método número 1 en el tratamiento del síndrome de Lyell. Es recomendable utilizarlo en los dos primeros días, ya que además la eficacia de la terapia se reduce notablemente. Con un tratamiento oportuno, 2-3 procedimientos son suficientes para que el paciente se recupere por completo. Unos días después, la condición del paciente empeora notablemente y el daño tóxico al cuerpo está aumentando.vueltas En este caso, es posible que se requieran más tratamientos.
- Plasmaféresis. Tiene un efecto bidireccional. En primer lugar, elimina las toxinas, los alérgenos, los complejos inmunitarios que circulan en la sangre y las células inmunitarias activas del cuerpo. En segundo lugar, normaliza las defensas del organismo. En la etapa inicial de la enfermedad, 2 o 3 procedimientos también son suficientes para restaurar el estado normal del paciente.
- Métodos terapéuticos destinados a estabilizar el equilibrio agua-sal y proteínas en el organismo. Este es un hito muy importante en el tratamiento, ya que es la violación mencionada la que desencadena los procesos patológicos generalizados de los órganos internos. Al cuerpo se le inyecta constantemente líquido (alrededor de 2 litros por día) en forma de soluciones especiales para inyecciones intravenosas.
- Dado que durante el período de la enfermedad descrita hay una descomposición activa de la piel y sus propios órganos, el paciente recibe medicamentos especiales que suprimen la producción de enzimas destinadas a la destrucción.
- Drogas corticosteroides. Tienen una pronunciada actividad antiinflamatoria y antialérgica. Se aumentan sus dosis durante el período de cuidados intensivos.
- Medicamentos para asegurar la normalización y el mantenimiento de la función hepática y renal.
- Antibióticos. Su finalidad es más bien preventiva. Dado que los procesos inflamatorios y destructivos activos están ocurriendo en el cuerpo, existe una alta probabilidad de que se adhieran lesiones infecciosas. Pero la elección de los antibióticos es muy estricta, ya que en este caso estamos ante un paciente con un alto grado de sensibilidad a los medicamentos y brillantereacción alérgica grave.
- Ingesta de minerales junto con diuréticos. Son preparaciones de potasio, calcio, magnesio.
- Medicamentos que ayudan a reducir la coagulación de la sangre.
- Se aplican ungüentos para curar heridas, aerosoles de corticosteroides, medicamentos antibacterianos locales en el área de las lesiones de la piel y los apósitos estériles se cambian regularmente. Como cicatrizante de heridas y agente antiinflamatorio, se prescribe enjuagar la boca con decocciones de hierbas de valor antibacteriano.
El tratamiento, como ya se mencionó, se lleva a cabo en unidades de cuidados intensivos, donde realizan un seguimiento mejorado y brindan una atención adecuada al paciente. El frío es inaceptable en la sala. Es obligatorio equipar el local con lámparas UV bactericidas.
