El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune sistémica, también conocida como "síndrome seco". La enfermedad lleva el nombre de un oftalmólogo sueco que en 1929 trató a un paciente con boca seca, ojos y dolor en las articulaciones. Hablaremos de qué tipo de enfermedad es, cuáles son sus causas y síntomas, así como su tratamiento.
Información sobre el síndrome
El síndrome de Sjögren es más común en mujeres que en hombres, y ocurre nueve de cada diez veces. Como regla general, dicho síndrome afecta a las mujeres inmediatamente después de la menopausia. Pero, en general, la enfermedad puede afectar a personas de absolutamente cualquier género, independientemente de su edad. No hay estadísticas globales para esta patología, pero en los países desarrollados, incluida Rusia, la incidencia se estima en millones. Por lo tanto, la enfermedad es una de las patologías reumáticas más comunes.
Con el síndrome de Sjögren, la inmunidad de una persona comienza a percibircélulas del cuerpo como elementos extraños peligrosos, comenzando a destruirlos lentamente y al mismo tiempo sistemáticamente. Las células inmunes ingresan a los tejidos de las glándulas de secreción externa, afectándolos, por lo que, a su vez, secretan menos del secreto requerido (saliva, lágrimas, etc.).
Además, la enfermedad a menudo afecta a otros órganos, provoca artralgia junto con dolor en las articulaciones y los músculos, causando dificultad para respirar en una persona. También existe un síndrome que acompaña a la artritis reumatoide, enfermedades difusas del tejido conjuntivo, enfermedades del sistema biliar y otras patologías autoinmunes.
Es extremadamente importante consultar a un médico desde los primeros síntomas, de lo contrario, el síndrome de Sjögren puede adquirir un curso desfavorable, afectando órganos vitales, lo que a menudo conduce a todo tipo de complicaciones y, en casos raros, incluso a la muerte.
Motivo del desarrollo
¿Cuáles son las principales causas del síndrome de Sjögren?
Uno de los principales factores que desencadena esta enfermedad es una falla autoinmune. Con tal violación, el sistema inmunológico comienza a destruir las células de las glándulas de secreción. Es difícil decir exactamente por qué sucede esto, este mecanismo debe aclararse. Las causas y los síntomas del síndrome de Sjögren están estrechamente relacionados.
Otro factor en la aparición de la enfermedad es una predisposición genética. A veces, en el caso de que dicha enfermedad esté presente en la madre, también se puede detectar en la hija. Cualquier cambio en el fondo hormonal femenino también puede provocar dicho síndrome. Como regla general, el síndrome de Sjögren (en la foto) se desarrolla enen el contexto de otras patologías sistémicas, por ejemplo, como parte de la artritis reumatoide, con lupus eritematoso sistémico, etc.
Formas de enfermedad
Hay dos opciones para el desarrollo de esta enfermedad. Las manifestaciones clínicas de estas variedades son absolutamente idénticas, pero existen algunas diferencias en las causas de aparición:
- En el primer caso, este síndrome puede ocurrir en el contexto de cualquier otra enfermedad autoinmune. Su formación ocurre principalmente en la artritis reumatoide.
- En el segundo caso, el síndrome de Sjögren se forma como una enfermedad independiente.
Directamente por la naturaleza del inicio y el curso posterior, el síndrome puede tener las siguientes formas:
- Forma crónica. En este caso, el curso de la enfermedad se caracteriza principalmente por la derrota de las glándulas. El síndrome comienza, por regla general, lentamente, sin manifestaciones clínicas pronunciadas. Pero gradualmente se desarrolla, una persona desarrolla sequedad en la boca, las glándulas se agrandan, su función se altera. La participación de otros órganos en el proceso patológico es extremadamente rara en la práctica.
- Forma subaguda de la enfermedad. En el contexto de este tipo de síndrome, su curso comienza con un pronunciado proceso de inflamación. En este caso, el paciente puede experimentar una temperatura corporal alta junto con inflamación de las glándulas salivales. Las articulaciones también pueden inflamarse. En el contexto de todos estos procesos, los pacientes experimentarán cambios inflamatorios en los análisis de sangre. Esta forma de la enfermedad generalmente se caracteriza por una lesión sistémica, es decir, en su contexto en el proceso patológico.muchos órganos y sistemas del cuerpo están involucrados.
Considere los síntomas del síndrome de Sjögren.
Sintomáticos
Todos los síntomas de esta enfermedad se pueden dividir condicionalmente en manifestaciones extraglandulares y glandulares. Los signos glandulares de patología se manifiestan en una disminución en la producción de secretos.
Uno de los principales síntomas del síndrome de Sjögren es la inflamación de los ojos, que se asocia con una disminución en la cantidad de líquido ocular. Al mismo tiempo, los pacientes comienzan a sentirse molestos por una sensación de incomodidad en forma de ardor, rascado y arena en los ojos. Junto con esto, los pacientes a menudo sienten hinchazón de los párpados junto con enrojecimiento, acumulación en las esquinas de los ojos de un líquido viscoso que tiene un tinte blanco. En la siguiente etapa de la enfermedad, los pacientes pueden comenzar a quejarse de fotofobia y, como resultado, su agudeza visual se deteriora.
El segundo síntoma constante del síndrome de Sjögren es la inflamación de la glándula salival, que se convierte en una forma crónica. Al mismo tiempo, los pacientes se quejan de boca seca, además de un aumento de las glándulas salivales. Al comienzo de la enfermedad, puede haber solo una sensación leve o intermitente de sequedad en la boca, que aparece únicamente como resultado de la excitación o el esfuerzo físico. Entonces la sequedad se vuelve permanente. En el contexto de tales procesos, la membrana mucosa y la lengua se secan significativamente, adquieren un color rosa brillante y muy a menudo se inflaman. Además, con esta sintomatología, la caries dental comienza a progresar rápidamente en los pacientes. A veces, antes de que aparezcan estos signos, los pacientes experimentan un aumento irrazonableganglios linfáticos.
La etapa tardía de la enfermedad se caracteriza por una sequedad severa en la boca, puede ser muy difícil para una persona hablar y tragar alimentos sólidos. Para que esto sea posible, hay que beber agua con la comida. Aparecen grietas en los labios. También puede ocurrir gastritis crónica con secreción insuficiente, que irá acompañada de eructos y disminución del apetito, y no se excluye la aparición de náuseas. En cada tercer paciente en una etapa tardía, por regla general, los médicos notan un aumento en el tamaño de las glándulas parótidas.
Entre otras cosas, puede haber daño en el tracto biliar junto con hepatitis y pancreatitis. En la última etapa del síndrome, la nasofaringe se vuelve muy seca y se forman costras secas en la nariz. En esta etapa, el paciente puede desarrollar pérdida auditiva y otitis media. Debido a la presencia de sequedad en la laringe, se produce ronquera. Las infecciones secundarias también se manifiestan en esta etapa en forma de sinusitis, traqueobronquitis y neumonía, a menudo recurrentes. Cada tercer paciente tiene un proceso inflamatorio en el área genital.
Muchas personas se preguntan si el síndrome de Sjögren se puede tratar. Más sobre eso más adelante.
Síntomas del síndrome extraglandular
Los síntomas extraglandulares del síndrome son bastante diversos y tienen un carácter sistémico. En primer lugar, los pacientes tienen dolor en las articulaciones junto con rigidez por la mañana, molestias musculares y debilidad muscular. La mayoría de los pacientes suelen notar un aumento de los ganglios linfáticos en las regiones submandibular, occipital, cervical y supraclavicular.
En la mitad de los pacientes, los médicos observan inflamación del sistema respiratorio enla forma de sequedad en la garganta, transpiración, rascado, tos seca y dificultad para respirar. La enfermedad de Sjögren puede manifestarse como vasculitis cutánea, y también son probables las erupciones cutáneas, que inicialmente aparecen en la parte inferior de las piernas y luego se desplazan hacia el abdomen, los muslos y las nalgas. Además, la erupción se acompaña de irritación de la piel, sensación de ardor y fiebre alta.
Uno de cada tres pacientes tiene una reacción alérgica a algunos antibióticos, además de las vitaminas B, los alimentos y el detergente en polvo. Con el síndrome de Sjögren es posible la aparición de linfomas. La situación general se ve agravada por el hecho de que esta patología a menudo ocurre en el contexto de otras enfermedades. Muy a menudo, se forma en presencia de ciertas enfermedades reumáticas.
Diagnóstico
Al diagnosticar esta patología, es necesario tener en cuenta no cada uno de sus signos por separado, sino todo el conjunto de síntomas a la vez. En el caso de que haya al menos cuatro factores, entonces es posible decir con un alto grado de probabilidad que una persona realmente tiene el síndrome de Sjogren. Por lo tanto, los médicos prestan atención a los siguientes síntomas:
- Presencia de glándulas salivales parótidas agrandadas.
- El desarrollo del síndrome de Raynaud, en el que hay una alteración de la circulación sanguínea en las piernas o las manos.
- Aspecto de boca seca.
- Aumento de la tasa de sedimentación de eritrocitos.
- Aparición de problemas en las articulaciones.
- La aparición de brotes frecuentes de conjuntivitis crónica.
Para confirmar la presencia de la enfermedad, se utilizan varios métodos de diagnóstico de laboratorio. En primer lugar, se dona sangre para el análisis del síndrome de Sjögren. A menudo, al paciente se le diagnostica anemia junto con leucopenia leve y VSG elevada. En cuanto al análisis bioquímico, mostrará un nivel elevado de globulinas y proteínas totales. La fibrina también estará contenida en una cantidad mayor. Las respuestas inmunológicas reflejarán niveles elevados de inmunoglobulinas y autoanticuerpos anormales.
¿Qué otro diagnóstico del síndrome de Sjögren se realiza?
Como parte de la prueba de Schirmer, generalmente se detecta una baja producción de lágrimas en respuesta a la estimulación con amoníaco. Gracias a la tinción de la esclerótica con tintes especiales, es posible detectar la erosión del epitelio. Los procedimientos de diagnóstico también incluyen radiografía de contraste y varias de las siguientes pruebas, por ejemplo:
- Realización de una biopsia de las glándulas salivales.
- Realización de ultrasonido de glándulas salivales.
- Cambiando una radiografía de pulmón.
- Realización de un procedimiento de gastroscopia.
Entre otras cosas, también se realiza una ecocardiografía, que ayuda a identificar complicaciones que afectan a otros órganos con sistemas del cuerpo.
El tratamiento del síndrome de Sjögren debe ser integral.
Tratamiento del síndrome
El principal especialista que diagnostica y trata esta enfermedad es un reumatólogo. Pero en el curso del tratamiento, a menudose requiere la ayuda de otros médicos, por ejemplo, un dentista, un oftalmólogo, un ginecólogo, un nefrólogo, un neumólogo, etc. En el tratamiento de este síndrome, el lugar principal lo ocupa el tratamiento con fármacos hormonales y citostáticos con efectos inmunosupresores.
En presencia de vasculitis necrótica ulcerativa, glomerulonefritis, polineuritis y otras lesiones sistémicas en el tratamiento del síndrome de Sjögren, la plasmaféresis se considera la más eficaz. Además, se aconseja a los pacientes que eviten las infecciones secundarias. Para eliminar la sequedad en los ojos, se usan lágrimas artificiales y también se usan soluciones con antisépticos para lavar. Además, se prescriben aplicaciones medicinales locales para eliminar la inflamación de las glándulas parótidas.
Para aliviar la boca seca se utiliza saliva artificial. Las aplicaciones con el uso de espino amarillo, aceite de rosa mosqueta también ayudan perfectamente. Dichos aceites contribuyen a la rápida regeneración de la mucosa bucal. Directamente para la prevención de la caries, los pacientes deben ser observados por un dentista.
Además, los pacientes con este síndrome pueden necesitar consultar a un gastroenterólogo especialista. A los pacientes que sufren de insuficiencia secretora del estómago se les prescribe una terapia de reemplazo a largo plazo con ácido clorhídrico. Y a los pacientes que no tienen un páncreas sano se les prescribe terapia enzimática. Si no se trata, este síndrome puede reducir significativamente la calidad de vida de una persona. Si no se atiende, el proceso patológico puede causar ciertascomplicaciones que a menudo conducen a la discapacidad.
Examinamos los síntomas y el tratamiento del síndrome de Sjögren.
Complicaciones y consecuencias
Entonces, como ya se señaló, en ausencia de una terapia oportuna y adecuada, esta enfermedad puede progresar de manera constante y, como resultado, llevar al paciente a trastornos significativos asociados con daño de órganos. Las principales complicaciones, y al mismo tiempo las causas de muerte, pueden ser:
- Desarrollo de vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos), que puede afectar a muchos órganos.
- La aparición del linfoma, una enfermedad maligna que afecta los ganglios linfáticos con sangre.
- Ocurrencia de otras neoplasias malignas. En este caso, el estómago sufre con mayor frecuencia.
- Desarrollo de la opresión autoinmune de la hematopoyesis con una disminución en el contenido requerido de ciertos elementos celulares en la sangre, por ejemplo, leucocitos, eritrocitos, plaquetas, etc.
- Acceso de infecciones secundarias.
Profilaxis
La prevención de este síndrome se reduce, en primer lugar, a la prevención de las exacerbaciones y la progresión de la patología. Por lo tanto, como parte de la prevención, se requieren las siguientes recomendaciones:
- Es muy importante que tome regularmente los medicamentos recetados por su médico.
- Los pacientes deben limitar la carga sobre los órganos de la visión, además, sobre las cuerdas vocales.
- Se debe prevenir cualquier infección.
- Muy importanteevita todo tipo de situaciones estresantes.
- Se requiere excluir la aplicación de vacunas y radioterapia, incluidas.
- La fisioterapia debe tratarse con precaución. El uso de tales solo es posible después de consultar con un fisioterapeuta.
- Si el síndrome se desarrolla en el contexto de otra patología, el paciente, en primer lugar, necesita terapia para la enfermedad subyacente.
Reseñas sobre el síndrome de Sjögren
Abundan las reseñas sobre esta enfermedad. La patología es bastante desagradable y, si no se trata, es peligrosa. La gente escribe que el resultado solo se notará si sigue todas las recomendaciones del médico y evita el estrés.
La enfermedad de Sjögren es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por daño a las glándulas de secreción. En este caso, en primer lugar, son las glándulas salivales y lagrimales las que sufren en los humanos. Esta patología pertenece al grupo de enfermedades autoinmunes, caracterizadas por ciertas fallas en el sistema inmunológico. En el contexto de estas fallas, por razones desconocidas hasta la fecha, el cuerpo percibe las células nativas como extrañas y produce anticuerpos contra ellas. Tal falla, en ausencia de un tratamiento adecuado, conduce al desarrollo de un proceso inflamatorio crónico que puede extenderse a varios órganos y sistemas del cuerpo humano, lo que finalmente puede llevar al paciente a la discapacidad. En este sentido, cuando aparece este síndrome, es muy importante acudir al médico.
El artículo presenta las causas, síntomas, tratamiento yprevención del síndrome de Sjögren.