El síntoma de Dejerine es una enfermedad bastante rara. Tiene una predisposición genética. es incurable Esto se debe a que cualquier patología asociada a una mutación genética se considera irreversible.
El neurólogo Dejerine fue el primero en describir esta enfermedad. Notó que el problema se transmite dentro de la misma familia. Por lo tanto, había una suposición sobre la relación de la patología con la genética. Gracias a los dispositivos modernos, es posible saber de antemano si un niño nacerá sano o no.
Es imposible prevenir el desarrollo del problema. Si se transmite a un niño, sin duda se desarrollará. Según ICD-10, el código de síntomas de Dejerine es G60.
Epidemiología
Hasta la fecha, se conocen muchas variedades del síndrome descrito. Son similares entre sí en signos especiales y aparecen hasta siete años. En el 20% de los casos, los primeros síntomas aparecen ya en el primer año de vida del niño. En el segundo - hasta 16%.
El síndrome de Dejerine-Sott más común. Se diagnostica en el 43% de los casos. Durante el tratamiento, hasta el 95% de los pacientes permanecen discapacitados.
En el segundolugar es la llamada parálisis de Dejerine-Klumpke. Los síntomas aparecen con bastante rapidez, la enfermedad progresa a la velocidad del rayo. Ocurre en el 30% de los casos. En tercer lugar se encuentra el síndrome de Rousseau. Ocurre en el 21% de los casos. Esta patología se forma durante el año en aquellos pacientes que previamente habían sufrido un ictus u otra enfermedad asociada a problemas de circulación cerebral.
El síndrome del dolor en cada persona crece a su manera. En la mitad de los casos, las molestias se producen un mes después del ictus. En el 40%, el dolor se desarrolla de 1 mes a 2 años. En 11% - dos años después.
Causas del problema
El síntoma de Dejerine se considera una mutación genética. La enfermedad afecta a la persona en su conjunto, especialmente al cerebro. Las causas del problema incluyen los siguientes factores:
- s altos constantes en la presión intracraneal;
- fracturas de esos huesos que están cerca del cráneo;
- lesiones que afectan los nervios ubicados en el cráneo y en el cerebro (por ejemplo, una conmoción cerebral);
- inflamación de las meninges de formas agudas y crónicas.
Primeros signos de enfermedad
A menudo, el problema ya se manifiesta activamente en la edad preescolar. Sin embargo, sus primeros signos se pueden notar desde el momento del nacimiento. Por ejemplo, un niño se desarrollará lentamente en comparación con sus compañeros. Su primer paso será tardío y el movimiento independiente será difícil.
El niño tiene músculos bajos ubicados en la cara. Las extremidades comienzan a deformarse. Ellos son debilesresponder a estímulos externos. Con el tiempo, los músculos se atrofian por completo.
Cabe señalar que el síntoma de Dejerine en neurología se considera como una enfermedad bastante grave que se debe tratar de frenar desde la primera manifestación.
Etapas del problema
Hay varias etapas de la enfermedad. Hay una elemental, intermedia y pesada. La etapa leve aparece por primera vez en la infancia.
En la etapa intermedia, el paciente tiene un retraso en el desarrollo de los músculos motores y del habla. La sensibilidad comienza a disminuir, los reflejos se vuelven más lentos y también hay problemas con las reacciones visuales.
En una etapa grave, el paciente queda discapacitado. La enfermedad progresa rápidamente. Se producen deformidades esqueléticas, se altera el tono muscular y se produce pérdida de audición.
Síndrome de Klumpke
El síntoma Dejerine-Klumpke se acompaña de problemas con la conexión del hombro. En este caso, no se paraliza toda la extremidad, sino solo una parte. Con el tiempo, el problema se extiende a las manos. Todas las áreas adyacentes comienzan a perder sensibilidad. Los vasos sufren, hay problemas con los reflejos pupilares.
La parálisis se extiende a la estructura muscular. Primero, solo se entumecen las manos, luego los antebrazos y los codos. Entonces se pierde la sensibilidad del nervio torácico.
Síndrome de Neri-Dejerine
Con el desarrollo de este problema, el paciente tiene una violación de la funcionalidad de las raíces de la médula espinal. Con la osteocondrosis, a menudo se presenta el síntoma de Dejerine de esta forma. También puedecausar tumores que presionan el cerebro. Las hernias, los pellizcos y varios tipos de lesiones que afectan las raíces también son factores provocadores. La manifestación principal se considera dolor intenso en el sitio de la presión.
La mayoría de las veces, el síntoma de Neri-Dejerine se considera una manifestación de un problema más grave. Por ejemplo, la misma osteocondrosis. Si estamos hablando de un historial médico de este tipo, entonces el paciente tendrá un dolor agudo cerca de la parte inferior de la espalda, así como molestias cerca del cuello y la cabeza. Con el tiempo, la sensibilidad de estas áreas disminuirá y el síndrome de dolor disminuirá. Puede ocurrir espasmo muscular.
Síndrome de Dejerine-Roussy
Este problema afecta a las arterias perforantes. Las áreas del cerebro también se ven afectadas. Una persona tiene constantemente un dolor intenso y penetrante. El paciente puede experimentar náuseas. Se desarrolla hiperpatía. Por eso, todos los músculos vienen en un tono fuerte. Pero debido a la sensibilidad reducida, el paciente no nota particularmente esta condición. Con el desarrollo del síntoma de Dejerine-Roussy, pueden ocurrir llantos agudos, risas y gritos.
La parálisis generalmente afecta solo una extremidad. No solo hay dolor, sino también una sensación de ardor. Las sensaciones se intensifican bajo la influencia de factores externos, así como las sensaciones internas.
El diagnóstico es difícil en la mayoría de los casos. A menudo, el diagnóstico correcto se realiza solo después de que el cuadro clínico está completamente desarrollado.
Diagnóstico
El problema se diagnostica en base a quejas. Es posible sospechar el desarrollo de este problema particular ya a primera vista.examen externo. Sin embargo, la complejidad del diagnóstico radica más en la incapacidad de diagnosticar de inmediato. Los síntomas pueden ser similares a otros problemas neurológicos. Es importante realizar un examen subjetivo, objetivo y una anamnesis completa. El diagnóstico final solo se puede hacer después de las pruebas de laboratorio.
Tratamiento
Dado que el problema es genético, es completamente imposible curarlo. La enfermedad progresará e incluso es difícil frenarla. Sin embargo, esto no significa que debas rendirte. El tratamiento debe ser minucioso y racional. Solo a través de este enfoque se puede aliviar el sufrimiento.
La terapia no tiene como objetivo deshacerse del problema, sino eliminar los síntomas. Es necesario mejorar la condición del paciente, así como aliviar las manifestaciones del problema. Los regímenes de tratamiento difieren para cada paciente. Esto se debe al hecho de que los síntomas siempre son diferentes.
Cuando se lleva a cabo una terapia compleja, se recetan medicamentos contra el dolor. También se necesitan aquellos medios que ayudarán a mantener la condición de los vasos sanguíneos, tejidos, procesos metabólicos, etc. Se debe prestar especial atención al mantenimiento de la condición de los músculos. Porque son los primeros en sufrir. También se necesitan aquellas drogas que mantendrán el estado del sistema nervioso.
