El término "poliangitis microscópica" se refiere a una enfermedad grave, cuyo curso se acompaña de inflamación de los vasos sanguíneos pequeños, la formación de áreas de necrosis en los tejidos que se encuentran muy cerca de arteriolas, vénulas y capilares. La patología pertenece al grupo de las vasculitis sistémicas.
Actualmente, se han desarrollado varios métodos para el tratamiento de la poliangitis microscópica. Sin embargo, es importante saber que la enfermedad es extremadamente difícil de tratar. Si los métodos conservadores no son efectivos, está indicada la cirugía.
Información general
Por primera vez se aisló la enfermedad en una forma nosológica separada en 1948. Los científicos notaron que durante el desarrollo de la poliarteritis nodosa, tarde o temprano, los pequeños vasos sanguíneos se vieron afectados, lo que condujo a la formaciónglomerulonefritis necrotizante, pero al mismo tiempo, la hipertensión arterial se observó extremadamente raramente en pacientes. Como resultado, se decidió separar esta condición patológica en una nosología separada.
La conveniencia de esta decisión se debió al hecho de que la poliangitis microscópica es fundamentalmente diferente de la poliarteritis nodosa. Pero al mismo tiempo, la enfermedad combina los signos de la granulomatosis de Wegener y la glomerulonefritis rápidamente progresiva. Los pulmones, la piel y los riñones son los más afectados.
Según la CIE-10, la poliangitis microscópica se codifica como M31.7.
Razones
Todavía se desconoce la etiología de la enfermedad. Actualmente, se están realizando pruebas, en base a cuyos resultados será posible suponer qué naturaleza tiene la patología: viral o inmunogenética.
Hoy se sabe que la patogenia de la poliangeítis microscópica está directamente relacionada con la producción de anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos, que tienen un efecto dañino sobre los vasos sanguíneos. Las arterias medianas y grandes rara vez se ven afectadas.
Síntomas
Los médicos llaman a la enfermedad de manera diferente (dependiendo de qué órgano está involucrado en el proceso patológico). Si hablamos de poliangeítis microscópica con daño renal, se acostumbra hablar de glomerulonefritis necrosante. Cuando los pulmones están involucrados en el proceso patológico, la enfermedad se denomina alveolitis hemorrágica. Con lesiones de la piel, se acostumbra hablar de venulitis leucocitoclástica.
Las patologías anteriores tienen una serie de síntomas, incluidos los específicos. Las manifestaciones clínicas de la poliangitis microscópica incluyen las siguientes condiciones:
- Temperatura corporal baja durante mucho tiempo.
- Sudoración excesiva por la noche.
- Debilidad, malestar general.
- Episodios frecuentes de artralgia y mialgia.
- Síndromes hepáticos y pulmonares.
- Alteraciones en el funcionamiento de las vías respiratorias superiores (sinusitis, rinitis de naturaleza atrófica o ulcerativa necrótica, otitis media).
- Sinovitis de articulaciones (principalmente interfalángicas y metacarpofalángicas).
- Irregularidades en el trabajo del sistema visual. Puede manifestarse como queratitis, epiescleritis, conjuntivitis, uveítis.
- Artritis.
- Dolor en el área del pecho.
- Hipertensión.
- Insuficiencia respiratoria.
- F alta de aliento que empeora con el tiempo.
- Hemoptisis.
- Insuficiencia renal aguda.
- Sangrado intestinal o pulmonar.
- Presencia de púrpura vascular en la piel.
- Eritema.
- Necrosis de tejidos blandos.
- Hematuria y proteinuria (la enfermedad es una de las principales causas de la proteína C reactiva elevada).
- Enterocolitis isquémica.
- Síndromes nefrótico y broncoobstructivo.
Es importante saber que la poliangitis microscópica representa una amenaza no solo para la salud, sino también para la vida de los pacientes. más inquietanteLas condiciones son: hemoptisis, alto grado de proteinuria, oliguria. La aparición inminente de la muerte se evidencia por: insuficiencia renal y respiratoria aguda, complicaciones infecciosas, hemorragia pulmonar.
Variantes del curso de la enfermedad
Los médicos dividen la poliangitis microscópica en las siguientes formas:
- Rápido como un rayo. Caracterizado por la aparición de la muerte en pocas semanas debido al desarrollo de insuficiencia renal aguda o hemorragia pulmonar.
- Afilado. Los pacientes tienen glomerulonefritis, que progresa muy rápidamente, o síndrome nefrótico.
- Recurrente. También se le llama continuo. Los episodios de exacerbación ocurren aproximadamente cada 6 a 12 meses. Al mismo tiempo, se observan manifestaciones clínicas inespecíficas en los pacientes.
- Latente. En los pacientes se detecta predominantemente síndrome articular, hemoptisis y hematuria.
Si experimenta algún síntoma alarmante, debe consultar a un médico. La poliangitis microscópica es tratada por un otorrinolaringólogo, fisiatra, oftalmólogo, neumólogo, dermatólogo, nefrólogo, etc. La elección de un especialista depende directamente del área afectada. Si se excluye la presencia de síndromes aislados, la patología es tratada por un reumatólogo.
Diagnóstico
En la etapa inicial, el médico realizará un examen y tomará una anamnesis. Después de eso, el especialista prescribirá un examen completo. DiagnósticoLa poliangitis microscópica incluye:
- Análisis general de orina y sangre.
- Prueba de creatinina, electrolitos, fibrinógeno y proteína C reactiva. El motivo de sus valores elevados suele ser la poliangeítis.
- Análisis para determinar la concentración de hierro en sangre.
- Biopsia del tejido afectado. Puede ser un pequeño trozo de pulmón, riñón, mucosa respiratoria superior, piel.
- gammagrafía.
- Examen de rayos X.
- CT.
- Ultrasonido.
- Investigación de radioisótopos.
Según los resultados del diagnóstico, el médico elegirá las tácticas de tratamiento.
Terapia farmacológica
Todas las actividades en curso tienen como objetivo prevenir la disfunción y destrucción de los órganos internos, lograr un período de remisión estable y mejorar la calidad y la duración de la vida.
Según las guías clínicas, la poliangeítis microscópica es una enfermedad cuyo tratamiento debe ser multietapa. En este sentido, el esquema clásico de la terapia consta de los siguientes puntos:
- Consiga una remisión estable. El proceso patológico en la fase activa requiere la introducción de fármacos relacionados con las ciclofosfamidas y los glucocorticosteroides. En algunos casos, se prescribe plasmaféresis para aumentar el grado de eficacia.
- Mantener una remisión estable. Incluso con el inicio de este período, es necesario continuar con las medidas terapéuticas. Los pacientes están programados para recibir o administrar citostáticos y prednisolona.
- Cotización de faseexacerbaciones. Actualmente, no se ha desarrollado el método de tratamiento más efectivo en caso de recaída. Si la exacerbación es de naturaleza leve, los médicos prescriben la introducción de glucocorticosteroides en dosis altas. Si la recaída es grave, se toman medidas para lograr un período de remisión estable.
Si es necesario, el médico tratante puede hacer ajustes a este esquema.
Cirugía
En algunos casos, el uso de métodos conservadores no conduce a resultados positivos. Si, debido a una poliangeítis microscópica, los pacientes desarrollan insuficiencia renal terminal, están indicados para trasplante de órganos. Hasta la fecha, el trasplante de riñón es el único método posible de tratamiento quirúrgico.
Pronóstico
En la mayoría de los casos, es desfavorable. Es importante que los pacientes sepan que necesitan una terapia a muy largo plazo. Además, regularmente (a lo largo de su vida) necesitan acudir a un reumatólogo para un chequeo.
Según las estadísticas, la tasa de supervivencia a cinco años con tratamiento es solo del 65 %. Es habitual hablar de mal pronóstico si el paciente presenta hemoptisis. La vejez es un factor de riesgo.
Principales causas de muerte: insuficiencia renal o respiratoria aguda, hemorragia pulmonar, complicaciones infecciosas.
Para cerrar
Poliangitis microscópica -es una enfermedad relacionada con la vasculitis sistémica. Se caracteriza por la inflamación de los pequeños vasos sanguíneos. Además, se produce una muerte de los tejidos situados en sus inmediaciones. Las razones del desarrollo de la patología aún se desconocen.
Es importante saber que la enfermedad es un peligro no solo para la salud, sino también para la vida del paciente. En este sentido, es necesario consultar a un médico ante las primeras señales de advertencia.
