La encefalopatía hepática es una de las posibles complicaciones de las enfermedades hepáticas como la cirrosis, la hepatitis viral, la insuficiencia aguda o crónica. Esta condición patológica es una lesión del cerebro y del sistema nervioso por amoníaco y otros productos intestinales tóxicos. En la mayoría de los casos, los pacientes experimentan una disminución de la inteligencia, trastornos mentales, trastornos emocionales y hormonales, así como síntomas neurológicos. La encefalopatía hepática no es curable, el pronóstico para los pacientes es bastante pesimista: en ocho de cada diez casos, los pacientes entran en coma, lo que inevitablemente conduce a la muerte.
Por qué se desarrolla la enfermedad
La encefalopatía hepática se refiere a un grupo de enfermedades inflamatorias que ocurren en el contexto de un debilitamiento de las funciones de filtración del hígado. Causas y mecanismoEl desarrollo de esta patología no se comprende completamente, lo que explica la alta tasa de mortalidad entre los pacientes. Teniendo en cuenta los factores etiológicos, varias de sus formas se clasifican:
- Tipo A: se desarrolla en el contexto de insuficiencia hepática aguda.
- Tipo B: ocurre en la cirrosis.
- Tipo C: causado por neurotoxinas intestinales que ingresan al torrente sanguíneo.
Las causas de la insuficiencia hepática que causan la encefalopatía tipo A incluyen los efectos de la hepatitis, la dependencia prolongada del alcohol y el cáncer de hígado. Además, la enfermedad puede ocurrir en el contexto de envenenamiento con drogas, estupefacientes y sustancias químicas. Los factores más raros que pueden provocar patología tipo A son:
- Síndrome de Budd-Chiari;
- consecuencias de la cirugía;
- degeneración grasa en mujeres embarazadas;
- Síndrome de Westphal-Wilson-Konovalov.
El segundo tipo de encefalopatía hepática es la cirrosis del órgano, que se caracteriza por la muerte de los hepatocitos, seguida de reemplazo por tejido fibroso. El resultado de tales cambios es la disfunción de órganos. El proceso patológico puede desarrollarse en el contexto de:
- sangrado frecuente en el tracto gastrointestinal;
- estreñimiento crónico;
- medicación a largo plazo;
- infección;
- presencia de parásitos en el cuerpo;
- insuficiencia renal;
- quemaduras, lesiones.
Disparadores para emergerLa encefalopatía hepática tipo C no es causada por patologías hepáticas de fondo, sino por patógenos intestinales y neurotoxinas. Con esta forma de la enfermedad, se observan síntomas neurológicos graves. La principal causa de este tipo de encefalopatía hepática es el rápido crecimiento y división de la microbiota intestinal, lo que se explica por:
- consumo excesivo de alimentos con proteínas animales;
- consecuencias de la derivación portosistémica;
- curso activo de duodenitis crónica, colitis, gastroduodenitis.
Patogénesis de la enfermedad
Para comprender qué es la encefalopatía hepática en los humanos, se debe recurrir a las características fisiológicas del cuerpo humano. Como sabes, el amoníaco se produce en nuestros músculos, riñones, hígado e intestino grueso. En una persona sana, esta sustancia, junto con el torrente sanguíneo, se transporta al hígado, donde se convierte en urea. Este proceso metabólico impide la absorción de elementos tóxicos en el torrente sanguíneo. Con la encefalopatía hepática, el metabolismo se altera y el amoníaco, al ingresar al torrente sanguíneo, afecta el sistema nervioso central.
La intoxicación se lleva a cabo debido a la destrucción de la barrera hematoencefálica. Las sustancias venenosas estimulan la producción de glutamina, ralentizan la tasa de oxidación de los azúcares. Como resultado, se forma edema, se produce una f alta de energía de las células cerebrales. Además, además del amoníaco, los aminoácidos ingresan a los tejidos del cerebro, que se concentran en sus estructuras, lo que provoca la inhibición del sistema enzimático y la depresión de las funciones del sistema nervioso central. A medida que avanza la enfermedad,la proporción de aminoácidos en la sangre y el líquido cefalorraquídeo disminuye. Normalmente, este indicador está dentro de las 3,5 unidades, y con la encefalopatía hepática apenas llega a 1,5.
Cuando un ataque tóxico también aumenta la concentración de cloro, se ralentiza la conducción de los impulsos nerviosos. Todo esto conduce a insuficiencia hepática aguda y cambios en la composición ácido-base de la sangre (aumento de la cantidad de amoníaco, ácidos grasos, carbohidratos, colesterol), desequilibrio electrolítico. Estos trastornos tienen un efecto catastrófico en el estado de las células de los astrocitos, que son la principal barrera protectora entre el cerebro y el torrente sanguíneo que neutraliza las toxinas. Como resultado, hay un aumento significativo en el volumen de LCR, lo que conduce a un aumento de la presión intracraneal y a la inflamación del tejido cerebral.
Cabe señalar que una enfermedad como la encefalopatía hepática puede ser crónica u ocurrir de manera episódica, lo que lleva a un resultado espontáneo. A menudo, la forma crónica de la patología dura varios años en pacientes con cirrosis.
Etapas iniciales y sus síntomas
Al comienzo del desarrollo de la enfermedad, no hay síntomas evidentes. El primer grado de subcompensación puede ir acompañado de trastornos psicoemocionales periódicos, ligero temblor de las extremidades, trastornos del sueño, coloración amarillenta apenas perceptible de la piel y las membranas mucosas. Los pacientes a menudo notan que se distraen, pierden la atención, pierden la capacidad de concentrarse en algo, pero no le dan mucha importancia a estos síntomas. Sobre la encefalopatía hepática de primer grado, muchos inclusono sospechan, creyendo que el cansancio, las enfermedades recientes, el beriberi y otros factores son la causa del deterioro intelectual.
La siguiente etapa de la encefalopatía tiene una mayor gravedad clínica. La descompensación hepática de segundo grado se manifiesta por asterixis (incapacidad para mantener una determinada postura, temblor de las extremidades) y síntomas como:
- trastornos del día, caracterizados por somnolencia estable durante el día e insomnio por la noche;
- fijación prolongada de la mirada en un punto;
- discurso monótono y confuso;
- alucinaciones visuales;
- olvido;
- pérdida gradual de habilidades de escritura;
- dolor en el hipocondrio derecho;
- mayor irritabilidad;
- cambios de humor: la euforia puede convertirse repentinamente en apatía.
En la segunda etapa de la encefalopatía hepática, el paciente se vuelve letárgico, retraído, habla indistintamente y da respuestas concisas cercanas a "sí", "no" a cualquier pregunta. En el contexto de la enfermedad, la coordinación motora sufre, se desarrolla desorientación en el espacio.
Otra manifestación específica de esta enfermedad son los espasmos incontrolables, los tics musculares. La actividad motora inconsciente ocurre con una fuerte tensión de los músculos del cuerpo, las extremidades. Para verificar si el paciente tiene tal síntoma, se le pide que estire los brazos frente a él: la prueba se considera positiva si la flexión-Movimientos reflejos extensores en las articulaciones de los dedos y las manos. Con el curso de la patología, el paciente deja de reconocer la forma de los objetos, desarrolla incontinencia urinaria y fecal.
Cambios irreversibles en las últimas etapas
La encefalopatía hepática de grado 3 se considera incurable. Prácticamente no hay posibilidad de un resultado exitoso en tales pacientes. El sopor es característico de esta etapa en el desarrollo de la patología - esta condición se caracteriza por una profunda depresión de la conciencia con la pérdida de la actividad voluntaria, pero la presencia de reflejos condicionados y algunos adquiridos.
En el tercer grado de encefalopatía hepática, se observan las siguientes manifestaciones clínicas:
- hiperventilación de los pulmones (el paciente respira con dificultad);
- lentitud, entumecimiento;
- un olor dulce sale de la boca;
- Los ataques epilépticos convulsivos a menudo ocurren en el contexto de un aumento del tono muscular.
Un paciente que padece esta patología a menudo se congela en una posición, cae en un estupor. Es posible sacar a una persona del estupor solo por influencia física, después de lo cual aparecen contracciones faciales débiles en respuesta al dolor. En el futuro, el estupor puede llevar al coma.
La última etapa de la encefalopatía hepática progresiva es el coma del paciente. Una persona pierde la conciencia y los reflejos, sin responder a los estímulos. En casos aislados es posible el clonus muscular, que se caracteriza por una manifestación inconsciente de reflejos primitivos (succión,avaro). Las pupilas del paciente no reaccionan a la luz, los esfínteres se paralizan, se producen convulsiones y paro respiratorio. La causa inmediata de muerte en la encefalopatía hepática es hidrocefalia cerebral, edema pulmonar, shock tóxico.
Clasificación de la enfermedad
Dependiendo de la gravedad de los síntomas de la encefalopatía hepática, la enfermedad puede ocurrir de forma manifiesta o latente. La naturaleza oculta de la patología es más peligrosa para el paciente. Por cierto, según las estadísticas, la encefalopatía hepática asintomática se diagnostica en el 60 % de los casos de cirrosis.
También hay encefalopatía hepática aguda y crónica. El primero progresa rápidamente, puede desarrollarse un par de días antes de la etapa de coma. Los signos de encefalopatía hepática crónica son menos pronunciados, el curso de la enfermedad puede ser a largo plazo.
Coma en el fondo de la encefalopatía puede ser verdadero (endógeno) o falso. En el primer caso, estamos hablando de daños por rayos en el sistema nervioso central en personas que sufren insuficiencia hepática o cirrosis hepática. Con la encefalopatía hepática con un curso crónico, se produce con mayor frecuencia un coma falso (exógeno). Esta condición es menos peligrosa para el paciente y, con una terapia intensiva oportuna, los médicos logran que el paciente recupere la conciencia. Pero a pesar de esto, el pronóstico no deja esperanza: en el 90% de los casos, los pacientes mueren dentro del primer mes.
Examen
Para establecer un diagnóstico, un neurólogo debe examinar al paciente, verificar sus reflejos, realizar una encuesta, escuchar las quejas, evaluar la adecuación de las respuestas y el comportamiento. A menudo, los pacientes son enviados a ver a un médico junto con familiares que podrían complementar la descripción del curso de la enfermedad, ayudar al médico a compilar una anamnesis sobre enfermedades anteriores, las adicciones del paciente a los malos hábitos, tomar medicamentos, herencia, etc.
El diagnóstico de laboratorio e instrumental de la encefalopatía hepática es un complejo de procedimientos de investigación complejos:
- Análisis bioquímico de sangre para pruebas hepáticas. El estudio le permite evaluar el grado de actividad de las aminotransferasas, determinar el nivel de ácido gamma-aminobutírico, bilirrubina, amoníaco. Con la encefalopatía en la sangre, hay una disminución de la hemoglobina, la albúmina, la protrombina y la colinesterasa.
- Análisis del LCR. Se encuentra una mayor presencia de proteína en el líquido cefalorraquídeo.
- Ultrasonido del hígado, vesícula biliar y órganos abdominales. El estudio se lleva a cabo para determinar las causas de la insuficiencia hepática. Si el examen resultó ser poco informativo, se realiza una punción hepática.
- Electroencefalograma del cerebro. El procedimiento le permitirá tener una idea real de la funcionalidad del sistema nervioso central.
- IRM, TC. Estos métodos de investigación dan una respuesta detallada sobre la localización de las áreas afectadas, la presión intracraneal y la gravedad del paciente.
Además del diagnóstico básico, es importante realizar un estudio diferencial con encefalopatía hepática para descartar ictus, rotura de aneurisma, meningitis, alcoholretiro.
Tratamiento de la encefalopatía hepática aguda
Comience la lucha contra la enfermedad lo antes posible. El tratamiento de la enfermedad se construye a partir de tres etapas principales:
- búsqueda y eliminación del factor que provoca la insuficiencia hepática;
- disminución de los niveles sanguíneos de amoníaco, cloro y otras sustancias tóxicas;
- estabilizar la proporción de neurotransmisores cerebrales.
En el síndrome de encefalopatía hepática aguda, la terapia comienza con el uso de diuréticos. Para aliviar la hinchazón del cuerpo y los órganos internos, el cerebro, Furosemida, Lasix se administran por vía parenteral.
Si los trastornos mentales del paciente son demasiado pronunciados, se prescriben sedantes. Las tinturas de valeriana y agripalma pueden no dar el efecto esperado, como alternativa se recomiendan medicamentos más fuertes (Haloperidol, Eteperazine, Invega, Rispolept).
Si una infección bacteriana es la causa de la insuficiencia hepática, se prescriben antibióticos para aliviar la inflamación. Para el tratamiento de la encefalopatía, por regla general, se prescriben agentes antibacterianos de amplio espectro, que son activos en la luz del intestino grueso en relación con varios microorganismos:
- Neomicina.
- Vancomicina.
- Metronidazol.
- Rifaximina.
Paralelamente a los antibióticos, las soluciones de desintoxicación se administran por vía intravenosa. Tan pronto como la condición se estabiliza, se reemplazan con soluciones nutritivas de glucosa, bicarbonato de sodio, potasio para reponerel cuerpo es deficiente en oligoelementos importantes.
La encefalopatía hepática tipo C se trata con enemas de limpieza con alto contenido de lactulosa. Para limpiar los intestinos, por lo que se reduce la formación de amoníaco, se evita su absorción, al paciente se le recetan medicamentos del grupo de disacáridos ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Junto con las heces, el microelemento venenoso abandona rápidamente el cuerpo.
Para prevenir el edema cerebral en las primeras etapas de la enfermedad, se utilizan medicamentos sistémicos hormonales "dexametasona", "prednisolona". Si el estado general del paciente empeora, el paciente es hospitalizado en la unidad de cuidados intensivos.
En caso de encefalopatía hepática en el contexto de insuficiencia hepática aguda, el paciente es derivado urgentemente para un trasplante de hígado. Un trasplante de órgano aumentará las posibilidades de supervivencia (las estadísticas dicen que alrededor del 70% de las personas operadas superan el umbral de los cinco años). Sin embargo, debido al alto riesgo de complicaciones y muerte, se requiere una consulta temprana en un centro médico especializado para la selección de donantes y examen del receptor.
Dieta y dieta
En la encefalopatía hepática aguda, se recomienda un ayuno de 1 a 2 días, después de lo cual se prescribe al paciente una dieta baja en proteínas. Con la encefalopatía hepática, el uso de proteínas vegetales y animales se limita a 0,5 g por 1 kilogramo de peso corporal por día. Además de los productos proteicos, no se permite el consumo de sal de mesa. Para estabilizar la condición, al paciente se le prescriben complejos de ácidos grasos Omega-3. Con una dinámica positiva, la cantidad diaria de proteína gradualmenteaumentar. El volumen se aumenta cada cinco días de 5 a 10 g, pero al paciente máximo se le permite comer no más de 50 g de carne dietética magra (conejo, pollo, pavo).
Vale la pena señalar que el ayuno en los primeros días de la encefalopatía aguda no es un requisito previo. Si la condición del paciente y los resultados de las pruebas están dentro de los límites aceptables, es suficiente excluir los alimentos con proteínas de la dieta, prefiriendo los alimentos caseros bajos en grasas: sopas, cereales, ensaladas, pasteles. Al mismo tiempo, debe prestar atención a los alimentos y bebidas cuyo uso es inaceptable en las formas agudas y crónicas de la enfermedad:
- manzanas, uvas, repollo y otras verduras que provocan fermentación en los intestinos;
- productos lácteos fermentados;
- leche entera;
- alcohol;
- bebidas carbonatadas dulces;
- café;
- té fuerte.
La encefalopatía hepática en la cirrosis hepática se acompaña de cambios destructivos en el órgano. Con el tratamiento exitoso de la enfermedad, a pesar de la capacidad del parénquima hepático para recuperarse rápidamente, debe seguir una dieta constante para evitar recaídas, ya que las células hepáticas reaccionan bruscamente a la exposición a sustancias nocivas.
Terapia de encefalopatía hepática crónica
En el curso crónico de la enfermedad, adhiérase a los principios de la terapia sintomática. Con una exacerbación de la enfermedad, es inmediatamente necesario ajustar la dieta y cambiar a una dieta baja en proteínas.
Igual que en la enfermedad hepática agudaencefalopatía, el tratamiento implica la eliminación de elementos tóxicos del cuerpo. En la mayoría de los casos, se requiere una limpieza intestinal en dos etapas con la ayuda de medicamentos que reducen el grado de concentración de amoníaco en la sangre. Para proporcionar energía al paciente, se administra una solución de glucosa por vía intravenosa. En combinación con el uso de fármacos, la encefalopatía hepática se trata con procedimientos de plasmaféresis.
¿Cuáles son las probabilidades de que los pacientes sean predichos?
El éxito del tratamiento depende en gran medida de la gravedad del estado del paciente. Por ejemplo, el coma conduce casi inevitablemente a la muerte del paciente. El pronóstico empeora con un alto nivel de proteína total, albúmina, así como el desarrollo de ascitis, ictericia.
Entre los pacientes con encefalopatía hepática en las últimas etapas, menos del 25 % sobrevive, con un grado inicial de enfermedad, más del 60 %. Las posibilidades de recuperación aumentan después del trasplante. Pero si el paciente ha tenido un daño cerebral irreversible, no podrá volver a una vida plena normal.
La eficacia de la terapia para esta enfermedad está determinada por varios factores, incluida la causa de la enfermedad y la edad del paciente. Para niños menores de 10 años y pacientes mayores de 40, el pronóstico es el menos optimista.