Liposarcoma mixoide de partes blandas

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Liposarcoma mixoide de partes blandas
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El término "liposarcoma de tejidos blandos" se refiere a una neoplasia maligna que, bajo la influencia de diversos factores adversos, comienza a formarse en la capa de grasa. Según las estadísticas, la enfermedad se diagnostica con mayor frecuencia en hombres de 50 a 60 años. En la mayoría de los casos, el liposarcoma de tejidos blandos se forma en el área femoral. Con algo menos de frecuencia, se localiza en las nalgas y el espacio retroperitoneal. En casos aislados, el tumor se forma en otras partes del cuerpo, incluso en los órganos internos. Actualmente, el único tratamiento para el liposarcoma de tejidos blandos es la cirugía. La quimioterapia y la radioterapia se prescriben como mantenimiento.

Patogénesis

Bajo la influencia de varios factores adversos, comienza a formarse una neoplasia en el tejido adiposo. La base del tumor es inmadura.células del tejido conjuntivo llamadas lipoblastos.

Con el tiempo, la neoplasia aumenta de tamaño. El liposarcoma crece profundamente en los tejidos blandos y afecta los músculos, las zonas periarticulares y la fascia. Como regla general, los límites del tumor están bien definidos. La neoplasia puede alcanzar hasta 25 cm de tamaño. El tumor tiene un color amarillo y una estructura granular.

Los liposarcomas se dividen en varios tipos:

  • Altamente diferenciado. Se caracterizan por episodios frecuentes de recaídas, pero las metástasis no son características. El tumor está representado por células maduras y tiene un pronóstico favorable.
  • mixoide. El liposarcoma de tejidos blandos (a continuación se presenta una foto de la neoplasia) consiste en células maduras y lipoblastos. Por regla general, se localiza en las caderas.
  • Pleomórfico. Contienen células de forma redonda o fusiforme. El liposarcoma pleomórfico de tejidos blandos es un tipo pobremente diferenciado.
  • Celda redonda. Formado por células que no parecen grasas.
  • Indiferenciado. Contiene dos componentes que se pueden rastrear en diferentes lugares de la neoplasia.

La densidad del tumor es desigual. El crecimiento de una neoplasia puede tener consecuencias graves, por lo que es necesario consultar a un médico ante las primeras señales de advertencia.

Liposarcoma mixoide
Liposarcoma mixoide

Características del liposarcoma mixoide de tejidos blandos

La mayoría de las veces, el tumor se localiza en las partes proximales de las extremidades inferiores. La neoplasia es un nódulo único que tiene una forma irregular.

mixoideEl liposarcoma de tejidos blandos (una foto del tumor se muestra esquemáticamente a continuación) está representado tanto por células grasas maduras como por lipoblastos redondos y en forma de huso. Este tumor se caracteriza por la presencia de un estroma mucoide. El liposarcoma tiene una gran cantidad de vasos sanguíneos.

Este tipo de tumor reaparece con mucha frecuencia. Pero al mismo tiempo, el liposarcoma mixoide de tejidos blandos no es propenso a la aparición de metástasis. En algunos casos, se encuentran en el tumor áreas representadas por células pobremente diferenciadas. En este caso, el pronóstico es desfavorable.

Liposarcoma del muslo
Liposarcoma del muslo

Etiología

Actualmente, no se han establecido las causas del liposarcoma mixoide de los tejidos blandos del muslo. En casos raros, la neoplasia es el resultado de la malignidad del lipoma. En este sentido, los médicos recomiendan eliminar los wen grandes de manera oportuna.

A pesar de que se desconocen las causas de la enfermedad, los médicos identifican una serie de factores provocadores, bajo cuya influencia puede comenzar el proceso de formación de liposarcoma. Estos incluyen:

  • Presencia de neurofibromas. A menudo, la formación de una neoplasia maligna comienza en el tejido adiposo junto a un tumor benigno, cuyo desarrollo se inicia en la vaina de las fibras nerviosas.
  • Todo tipo de lesiones.
  • Contacto regular del cuerpo con compuestos cancerígenos.
  • Irradiación.
  • Patologías de las estructuras óseas, tanto congénitas como adquiridas.
  • Predisposición hereditaria. El riesgo de desarrollar la enfermedad es mayor en personascuyos parientes padecían cáncer.

El liposarcoma de tejidos blandos representa una amenaza no solo para la salud, sino también para la vida humana. Es capaz de crecer en las articulaciones y estructuras óseas, destruyéndolas.

la consulta del medico
la consulta del medico

Manifestaciones clínicas

En la etapa inicial de desarrollo del liposarcoma de tejidos blandos, no hay síntomas. Las primeras manifestaciones clínicas ocurren cuando el tumor comienza a crecer de tamaño. La neoplasia se aprecia a simple vista, puede alcanzar los 25 cm de diámetro, a la palpación se palpa la tumoración como un nudo denso de consistencia irregular. Por regla general, solo hay una neoplasia, pero también se pueden observar múltiples liposarcomas.

Con el tiempo, el tumor crece hacia los tejidos blandos circundantes, las estructuras óseas, comprime los vasos sanguíneos y las fibras nerviosas. Esta etapa se caracteriza por los siguientes síntomas:

  • Sensaciones dolorosas. En cada quinta persona con liposarcoma, el tumor crece hacia las estructuras óseas y comprime las terminaciones nerviosas. Esto explica la aparición de dolor de alta intensidad en el área de localización del tumor.
  • Deformación de las extremidades. El liposarcoma mixoide de los tejidos blandos del muslo (a continuación se presenta una foto de la parte afectada del cuerpo) afecta negativamente las articulaciones. Estos últimos comienzan a deformarse, la apariencia de la extremidad inferior también cambia. Por la misma razón, a los pacientes a menudo se les diagnostica trombosis, edema, tromboflebitis, isquemia.
  • Violación de la sensibilidad de las extremidades inferiores. mixoideliposarcoma de los tejidos blandos del muslo, como se mencionó anteriormente, comprime ya menudo daña las fibras nerviosas. Debido a esto, se pierde la sensibilidad, se produce parálisis y paresia.
  • Deterioro del bienestar general. En las últimas etapas del curso de la enfermedad, se detectan las siguientes condiciones patológicas en los pacientes: signos de intoxicación, debilidad muscular, fiebre, disminución brusca del peso corporal, pérdida del apetito. La piel en el área del liposarcoma se calienta y se vuelve azulada.

A pesar de que un tumor de tipo mixoide no es propenso a la metástasis, no se puede descartar la posibilidad de focos secundarios distantes de patología. El liposarcoma es una neoplasia maligna, y en todos los casos existe el riesgo de que sus células se propaguen a través de los vasos sanguíneos.

tumor maligno
tumor maligno

Clasificación

Los tumores suelen dividirse según el grado de diferenciación. Este término se refiere al proceso de formación de estructuras, durante el cual las células adquieren las características específicas del músculo, la grasa o cualquier otro tejido. Cuando es maligno, estos rasgos característicos se borran.

La diferenciación se indica con la letra G. El valor G1 indica que se han producido cambios menores en las celdas. En otras palabras, el tumor no se comporta agresivamente en absoluto. Crece extremadamente lentamente en tamaño y no es propenso a la metástasis. Tal neoplasia en sus características es muy similar a un lipoma, que es un tumor benigno.

Peor pronósticotiene liposarcoma G4. Este es un tumor indiferenciado, que está representado por células que han perdido por completo sus características específicas.

Por regla general, el liposarcoma mixoide de tejidos blandos tiene una puntuación G3. Este valor indica que la neoplasia tiene un grado medio de malignidad. Con el liposarcoma mixoide G3 de los tejidos blandos del muslo, el pronóstico depende directamente de la oportunidad de la visita al médico.

Diagnóstico

Cuando aparecen las primeras señales de advertencia, debe comunicarse con un oncólogo. Durante la cita, el médico realizará un diagnóstico inicial, que consiste en realizar una anamnesis y un examen físico. El especialista debe brindar información sobre todos los síntomas presentes. Como regla general, los pacientes se quejan de hinchazón y dolor en el área del tumor.

Para hacer un diagnóstico preciso, el oncólogo emite una remisión para un examen completo, que incluye:

  • Exámenes generales y bioquímicos de sangre y orina. Según sus resultados, el médico puede evaluar el grado de funcionamiento de los riñones, identificar procesos inflamatorios y también detectar anomalías en el sistema hematopoyético (lo que indica daño en la médula ósea).
  • Radiografía. El estudio se lleva a cabo con el fin de evaluar el estado de las estructuras óseas e identificar el grado de daño. Además, el médico tiene la oportunidad de conocer la ubicación exacta y el tamaño del liposarcoma de tejidos blandos.
  • TC, resonancia magnética. Estos estudios se llevan a cabo para evaluar el estado de los tejidos blandos. En el curso de su implementación, el médico recibe información,necesario para la elección de las tácticas de tratamiento. Clínicamente significativo es el indicador del grado de propagación del proceso oncológico.
  • Exploración con radionúclidos. La esencia del método es evaluar el estado de todos los huesos del esqueleto del paciente. El escaneo se realiza para detectar metástasis.
  • Ultrasonido.
  • Examen citológico e histológico.

La etapa final es el diagnóstico diferencial. Luego, en base a los resultados de todos los estudios, el médico determina las tácticas de manejo del paciente.

Diagnóstico de liposarcoma
Diagnóstico de liposarcoma

Tratamiento quirúrgico

El liposarcoma mixoide requiere un enfoque integrado. Pero en todos los casos, la cirugía es indispensable.

Existen varios métodos de tratamiento quirúrgico. La elección del método de intervención la realiza el médico. El especialista tiene en cuenta no solo la gravedad de la enfermedad, sino también la localización del tumor.

En una etapa temprana de desarrollo, la neoplasia se extirpa junto con los tejidos circundantes. Como regla general, se corta una capa de 3 a 5 cm de ancho, en etapas posteriores está indicada una resección radical, pero con preservación del miembro inferior. El liposarcoma se elimina no solo junto con los tejidos blandos circundantes, sino también las estructuras óseas. En presencia de metástasis, también se extirpan. La etapa final es la cirugía plástica. El cirujano reemplaza el hueso extirpado con una prótesis.

Si la lesión es extensa y se daña una zona muy grande del hueso, está indicada la amputación del miembro inferior. Pierna cortada en un deberse envían al laboratorio. Esto es necesario para evaluar el grado de radicalidad de la intervención quirúrgica.

En la etapa muy avanzada del desarrollo de la patología, la operación no es recomendable. A los pacientes graves se les muestra una terapia sintomática destinada a aliviar el bienestar. Pero no hay esperanza de cura en este caso. Dichos pacientes son admitidos en la unidad de paliativos.

Intervención quirúrgica
Intervención quirúrgica

Radiación y quimioterapia

La cirugía es el principal tratamiento para el liposarcoma mixoide de partes blandas. Sin embargo, la efectividad de la operación será mínima si no se complementa con radiación y quimioterapia. Esto se debe al alto riesgo de recaída.

La radioterapia se administra antes y después de la cirugía. Antes de la intervención utilizando este método, es posible detener el crecimiento del tumor. En este caso, tanto la propia neoplasia como 2-3 cm de los tejidos cercanos caen en el campo de irradiación.

Después de la cirugía, la radioterapia está indicada si por alguna razón el tumor no se extirpó por completo o si tenía una alta tasa de malignidad.

La quimioterapia es un método auxiliar para influir en una neoplasia. También está indicado para pacientes con metástasis. Como regla general, los médicos prescriben los siguientes medicamentos: prednisolona, metotrexato, vincristina, adriamicina, ciclofosfamida.

Actualmente, la quimioterapia regional se considera la más eficaz. El régimen de tratamiento clásico es el siguiente: intravenosola introducción de "vincristina" (en el día 1 y 8), "doxorrubicina" (en el primer día). Desde el primer hasta el quinto día, se muestra "Dacarbazina". Si es necesario, el oncólogo hace ajustes al régimen de tratamiento. Los medicamentos se prescriben estrictamente de acuerdo con las características de salud individuales.

Si, según los resultados del diagnóstico, el médico descubrió que el paciente no es operable, las tácticas de tratamiento en este caso incluyen radiación y quimioterapia agresivas.

Tratamiento hospitalario
Tratamiento hospitalario

Pronóstico

El resultado de la enfermedad depende directamente del grado de diferenciación de la neoplasia. Si el paciente solicitó a una institución médica de manera oportuna y el tumor se detectó en una etapa temprana de desarrollo, el pronóstico es favorable. El 75% de los pacientes tienen una tasa de supervivencia de cinco años. Diez años, respectivamente, para el 25%.

En una etapa posterior del liposarcoma de tejidos blandos, el pronóstico es menos favorable. En este caso, las posibilidades de incluso una tasa de supervivencia de cinco años son 2 veces menores. Si la operación radical se realizó en el momento oportuno, además, se complementó con radiación y quimioterapia, el pronóstico es bueno. En el 30% de los casos, hay una recuperación completa.

En cuanto a los niños. Para ellos, el pronóstico es el más favorable. La supervivencia a cinco años se observa en el 90 % de los pacientes.

En conclusión

El liposarcoma mixoide de tejidos blandos es una neoplasia maligna. Bajo la influencia de varios factores adversos, comienza el proceso de formación de tumores en la capa de grasa. Con el tiempo, aumenta de tamaño y se comprimetejidos circundantes y fibras nerviosas. Además, el liposarcoma puede convertirse en músculos y estructuras óseas. El tratamiento principal para la enfermedad es la cirugía. Se complementa con radiación y quimioterapia. En casos extremadamente graves, están indicados los cuidados paliativos.

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