En la terminología médica, el síndrome de Goodpasture significa un síndrome especial, que está determinado por trastornos autoinmunes que provocan daños en las membranas basales de los alvéolos de los pulmones, así como en los glomérulos renales, es decir, dos órganos están involucrados en el proceso patológico: pulmones y riñones. El cuerpo produce anticuerpos contra los órganos enumerados.
Todos los síndromes sinónimos anteriores se ven agravados por nefritis y glomerulonefritis
La manifestación clave es el sangrado pulmonar recurrente y progresivo en combinación con glomerulonefritis.
Veamos qué tipo de enfermedad es el síndrome de Goodpasture.
Historia y estadísticas
Las primeras manifestaciones clínicas de esta enfermedad fueron descritas y sistematizadas por Goodpasture en 1919, de ahí el nombre de este síndrome. Durante la pandemia de influenza, este síndrome se aisló como un síndrome agravado separado, como una combinación de glomerulonefritis y hemorragia pulmonar.
Esta es una patología bastante rara - un síndromeGoodpasture y hemoptisis, son más comunes en jóvenes de 12 a 35 años, predominantemente hombres.
En los países europeos, donde es relativamente más frecuente, la incidencia es de 1:2 millones.
Etiología del síndrome
En la medicina moderna no existe una respuesta única sobre la etiología de la enfermedad
Solo hay algunas sugerencias, entre las cuales se pueden distinguir las siguientes posibles causas del síndrome de Goodpasture:
- Daño químico a los tejidos como resultado de la aspiración de solventes orgánicos e hidrocarburos volátiles.
- Algunos investigadores consideran este síndrome no como una enfermedad separada, sino como una variación de la hemosiderosis pulmonar idiopática. Esta suposición se basa en evidencia circunstancial de la existencia de un estado de transición entre las dos enfermedades, tanto clínica como patológicamente determinado.
- El procedimiento para triturar cálculos en la urolitiasis.
- Naturaleza genética, algunos genes HLA.
- También hay especulaciones sobre el origen viral de la enfermedad, pero no se han recopilado suficientes datos sobre esta especulación.
Patogénesis del síndrome de Goodpasture
Consideremos con más detalle las características anatómicas de la estructura de los órganos afectados y las características de esta patología.
Con la enfermedad de Goodpasture, los alvéolos y los glomérulos de los riñones se ven afectados.
Los alvéolos son vesículas respiratorias en forma de racimo que se ubican en los extremos de losbronquiolos. Las paredes de los alvéolos tienen dos capas: una capa de epitelio, que está en contacto directo con el aire, y una capa de células endoteliales, que se encuentran en las paredes de los capilares sanguíneos. El espacio entre estas capas contiene una membrana especial, la membrana basal, en la que penetran el oxígeno y el dióxido de carbono.
Los glomérulos renales son el material de construcción de los riñones, su unidad funcional más pequeña. Se componen de una cápsula y una red capilar que se encuentra en esta cápsula. La superficie interna de los capilares contiene una capa especial de endotelio, y el lado externo, que mira hacia la cápsula, está representado por podocitos. Entre ellos, están separados por una membrana basal, que tiene una función de rendimiento: pasa sales, agua, proteínas de la sangre a la cápsula. La ubicación de la membrana basal no se limita a la ubicación descrita anteriormente. También separa los túbulos renales, cuya función es excretar la orina primaria. También separa los capilares sanguíneos en los que se absorbe el líquido.
Resumiendo todo lo anterior, se puede señalar que la membrana basal es una especie de filtro biológico que elimina el dióxido de carbono y las sustancias formadas durante su metabolismo en el cuerpo, y también proporciona oxígeno.
En consecuencia, si la membrana está dañada, todos estos procesos metabólicos se interrumpen.
Formación de anticuerpos
Arriba en la definición, notamos que el daño al tejido de la membrana se debe a la formación de anticuerpos contra sí mismo (protectorsustancias). Este proceso pertenece a la categoría de autoinmune. Resulta que los anticuerpos atacan su propio tejido, formando depósitos de la capa patológica, dañándolo así. El resultado de este proceso autoinmune es la hemorragia pulmonar y la glomerulonefritis, un proceso inflamatorio de los glomérulos renales.
Aunque la estructura del endotelio vascular de los capilares pulmonares es tal que no permite que los anticuerpos resultantes penetren en él, sin embargo, bajo ciertas condiciones desfavorables, se produce un aumento de la permeabilidad vascular, como resultado de lo cual los anticuerpos aún penetran en la membrana basal.
Factores desfavorables
Tales factores adversos del síndrome de Goodpasture incluyen:
- aumento de las concentraciones de oxígeno en el aire inhalado;
- hipertensión pulmonar;
- lesiones sanguíneas sépticas o intoxicación general del cuerpo;
- procesos infecciosos del tracto respiratorio superior;
- fumar;
- aspiración de vapores de gasolina u otro tipo de derivados de hidrocarburos.
No se ha establecido qué es lo que se ve afectado principalmente, los riñones o los pulmones. Sin embargo, la frecuencia de manifestaciones de la lesión primaria del tejido pulmonar es mayor que la del tejido renal.
Las muestras histológicas de tejido pulmonar muestran la presencia de alveolitis necrosante. Como señalamos anteriormente, se trata de un cambio tisular patológico similar al de la hemosiderosis idiopática.
Características histológicas de la patología
Diagnóstico oportuno del síndromeUn buen pasto es muy importante.
Las pruebas histológicas del tejido renal revelan la presencia de nefronefritis (una combinación de degeneración distrófica lipoide de los riñones y glomerulonefritis difusa). También se detecta el desarrollo de cambios trombóticos intracapilares focales y fibrosis glomerular.
¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Goodpasture?
Sintomatología y hallazgos de laboratorio
Estos incluyen:
- hemoptisis y anemia como resultado de hemorragia pulmonar recurrente;
- síntomas progresivos de dificultad para respirar, pérdida de peso, dolor en el pecho;
- La radiografía de los pulmones muestra cambios en pequeños focos individuales de la estructura pulmonar en forma de una deformidad de malla fina;
- síntomas de daño renal: como mencionamos anteriormente, a menudo se unen después del daño al tejido pulmonar;
- el análisis de orina detecta la presencia de proteínas, la sangre también se detecta en la orina.
- análisis de sangre revela niveles elevados de nitrógeno residual, anemia por deficiencia de hierro hipocrómica progresiva, en el contexto de una infección secundaria, el hemograma lo refleja.
Vale la pena señalar que el sangrado pulmonar no siempre ocurre en el contexto de la hemoptisis, y la gravedad del sangrado no depende de la intensidad de la hemoptisis. Muy a menudo, el sangrado ocurre a la velocidad del rayo y conduce a un desenlace fatal en cuestión de horas. Se desarrolla dificultad respiratoria grave, se produce edema pulmonar y se desarrolla neumonía fulminante.
Clínicafoto
En el contexto de las características generales de los síntomas descritos anteriormente, se acostumbra distinguir tres formas del curso de esta enfermedad sistémica:
- Forma maligna. Se caracteriza por la presencia de neumonía recurrente y el rápido desarrollo de glomerulonefritis.
- Desarrollo lento de cambios patológicos en los tejidos pulmonar y renal.
- La glomerulonefritis progresiva que prevalece sobre los cambios pulmonares en el menor tiempo posible conduce a insuficiencia renal aguda.
En niños
¿Por qué un niño desarrolla una patología? La razón de esto es la predisposición hereditaria del niño, que puede infectarse de sus padres. En la mayoría de los casos, la enfermedad se desarrolla en bebés cuyas madres durante el período de tener un hijo llevaron un estilo de vida poco saludable y fumaron. Como resultado, el bebé en el proceso de desarrollo no recibió el oxígeno necesario para el cuerpo y sus pulmones simplemente se convirtieron en los pulmones de un fumador. Además, factores adicionales pueden afectar negativamente la salud del bebé, como por ejemplo, la presencia de infecciones virales que afectan el sistema respiratorio, así como la inhalación de vapores de hidrocarburos.
El síndrome de Goodpasture en los niños a menudo comienza de manera muy aguda, con un aumento de la temperatura a valores altos, aparecen hemoptisis, hemorragia pulmonar, dificultad para respirar intensa. Escuchar revela estertores húmedos expresados en los pulmones. La glomerulonefritis se desarrolla con mayor frecuencia, aunque más tarde, pero lo suficientemente rápido. Como se señaló anteriormente, el desarrollo de insuficiencia renal sigue casi instantáneamente. Un marcador inmunológico característico de sistémicoenfermedad es la presencia de anticuerpos contra las membranas basales del riñón.
Es necesario tratar este tipo de enfermedades, especialmente en niños, bajo la estricta supervisión de especialistas, siendo muy importante garantizar la permeabilidad de las vías respiratorias.
Dado que el síndrome de Goodpasture se desarrolla de forma bastante activa tanto en organismos jóvenes como adultos, en ausencia de un diagnóstico realizado correctamente, así como de un tratamiento eficaz, la enfermedad puede tener consecuencias más complejas. Además, en la práctica médica, ha habido casos de muerte.
Pronósticos
El pronóstico de la patología, lamentablemente, es desfavorable. El paciente muere en promedio dentro de un año. Como señalamos anteriormente, también hay formas de un curso fulminante de la enfermedad, cuando literalmente pasa una semana desde los primeros signos de la enfermedad en forma de fiebre hasta un desenlace fatal.
Mecanismo de progresión de la enfermedad
El síndrome de Goodpasture es una enfermedad autoinmune, es decir, causada por la generación de anticuerpos contra las propias células. La membrana basal glomerular es donde se fabrican estos anticuerpos. Estos anticuerpos se unen a un dominio específico en el cuarto tipo de colágeno.
Esta parte del cuarto tipo de colágeno es el punto de destino de los anticuerpos. Esta parte del colágeno tipo 4 se llama antígeno de Goodpasture.
En personas sanas, este antígeno no es un desencadenante de cadenas patológicas. La enfermedad afecta el tejido pulmonar y renal, porque es en estos tejidos dondeun gran número de antígenos de esta especie.
Cuando un anticuerpo se une al antígeno de Goodpasture, se activa el sistema del complemento. Estas son proteínas inmunes, o más bien su tipo especial. Este enlace formado es el mecanismo desencadenante de una reacción en cadena de proteína patológica. En el foco de contacto entre anticuerpos y antígenos, se produce una conexión con los leucocitos.
Todo depende del hecho de que los leucocitos atacan activamente el tejido afectado, destruyéndolo. La respuesta inmune a este proceso es un fuerte aumento en el número de células epiteliales. Su importante depósito se produce en la superficie de la membrana basal. El órgano comienza a perder rápidamente su funcionalidad, no puede hacer frente a la carga, los productos de desecho se acumulan rápidamente en el cuerpo.
Los mecanismos de los cambios patológicos en los riñones y los pulmones tienen un curso idéntico.
Tratamiento del síndrome de Goodpasture
Solo existen métodos para ralentizar la progresión de la enfermedad con el fin de prolongar la vida del paciente. Para ello, se prescriben corticosteroides e inmunosupresores, se realiza hemodiálisis, luego de lo cual, si es necesario, se realiza nefrectomía y trasplante de riñón, que permiten eliminar la fuente de reacciones antigénicas. La plasmaféresis elimina los anticuerpos circulantes.
Se notó que los anticuerpos contra las membranas basales no se detectan en el suero sanguíneo en promedio seis meses después del inicio de la enfermedad. Por eso se supone que las medidas de cuidados intensivos antes mencionadas pueden prolongar la vida del paciente hastaterminación del proceso autoinmune patológico.
Las medidas sintomáticas incluyen transfusiones de sangre y anemia ferropénica.
En el síndrome de Goodpasture, se deben seguir estrictamente las pautas clínicas.
