Muchas personas saben que la anemia es una enfermedad bastante peligrosa. Hay muchas variedades de esta enfermedad, y cada una de ellas es perjudicial para la salud humana. La anemia sideroblástica es una patología peligrosa asociada con una violación de la síntesis de oligoelementos. En esta enfermedad, la médula ósea usa hierro para combinar la hemoglobina, por lo que se deposita en los órganos internos. Lo principal es prevenir complicaciones, y para ello es necesario buscar ayuda de un especialista de manera oportuna.
Concepto
La anemia sideroblástica se diferencia de otros tipos de la enfermedad por una concentración reducida de hierro en los glóbulos rojos. El hecho es que la médula ósea no utiliza este elemento en la síntesis de hemoglobina. Muy a menudo, la enfermedad se desarrolla como congénita o adquirida. A nivel genético, la anemia se presenta principalmente en niños.
La enfermedad también se puede transmitir de forma autosómica dominante. Esta anemia se llama síndrome de Pearson. Cuando el hierro se absorbe mal en el cuerpo, se deposita en los órganos internos, lo que conduce a la anemia sideroblástica. Si hay demasiado hierroel trabajo del hígado, los riñones y el músculo cardíaco se interrumpe.
Tipos de enfermedades
La anemia de este tipo se subdivide según el grado de gravedad, así como el motivo de aparición y el cuadro clínico. Hay varios tipos de anemia sideroblástica:
- Hereditario. La enfermedad se hereda como resultado de una mutación genética. Esta patología es causada por una anomalía del proceso metabólico con la participación de vitamina B6 y ácido aminolevulínico. La enfermedad se hace sentir después del nacimiento o durante la adolescencia.
- Innata. Esta forma se aísla por separado, aunque hasta cierto punto pertenece a la especie hereditaria. Se caracteriza por un alto contenido de coproporfirina eritrocitaria.
- Comprado. Aparece como resultado de los efectos adversos de los productos químicos. Entre ellos, se aíslan etanol, plomo, ciclosirina.
Los problemas con la síntesis de hierro también ocurren debido a procesos tumorales en el cuerpo. Aproximadamente 1/10 de los pacientes con anemia sideroblástica padecen leucemia aguda.
Causas de la enfermedad
La razón principal para el desarrollo de esta enfermedad es la f alta de protoporfirina, que es uno de los componentes de la síntesis del elemento más importante de la hemoglobina. Además de esta sustancia, la proteína y el hierro también están involucrados en la creación.
La forma adquirida de anemia sideroblástica ocurre debido a que el cuerpo no recibe las sustancias necesarias en cantidades suficientes. Hay momentos en que los compuestos correctos son suprimidos por los medicamentos que la persona está tomando.
El cuerpo se agota por los efectos del alcohol. La anemia puede ocurrir debido al envenenamiento por plomo o al uso de antibióticos fuertes. La forma hereditaria se transmite a través del cromosoma femenino con un gen dañado. Además, la causa de la enfermedad puede ser un trastorno del sistema inmunitario y el desarrollo de procesos tumorales.
Diagnóstico de anemia sideroblástica
El proceso de detección de esta enfermedad es bastante difícil, ya que es casi asintomática. Además, no hay un cuadro clínico pronunciado en el que confiar. Si observa solo los signos externos, entonces no es realista diagnosticar esta enfermedad. Sin embargo, hay una forma de detectar la anemia sideroblástica: un análisis de sangre.
También se practica para examinar los órganos internos del paciente para encontrar depósitos de hierro. Pero en este momento, el elemento ya está causando síntomas hematológicos. Para no equivocarse, es necesario confirmar el diagnóstico. Esto se hace a través de un examen macroscópico de la médula ósea.
Para minimizar el riesgo, es necesaria una biopsia. Este procedimiento es la forma más efectiva de determinar la anemia sideroblástica. Se lleva a cabo de la siguiente manera: la biopsia se tiñe preliminarmente con una sustancia especial y, si se detecta hierro no sintetizado, se hacen visibles los compuestos característicos.
¿A qué especialista debo contactar?
Como ya se señaló, los síntomas de la anemia sideroblástica prácticamente no están determinados. Cuadro clinicotambién f alta, y debido a esto, surgen ciertas dificultades. Si una persona siente fatiga, debilidad en el cuerpo, entonces, por regla general, recurre a un terapeuta. Este es un médico que, si se sospecha anemia, redirige al paciente a un hematólogo que realiza un examen.
Primero, el especialista averigua el estado general del paciente, se interesa por el estilo de vida, la presencia de malos hábitos, un listado de enfermedades previas, etc. Si el médico lo considera necesario, realizará varios estudios. Estos incluyen:
- análisis de sangre (general y bioquímico);
- biopsia hepática;
- análisis de la composición celular de la médula ósea.
El hematólogo, si es necesario, puede derivar al paciente a otros especialistas para un examen más completo. Por ejemplo, para descubrir la forma de anemia, debe recurrir a la genética. Este médico determinará si existe un tipo hereditario de anemia sideroblástica. También es posible que deba consultar a un ginecólogo, urólogo o proctólogo.
Tratamientos
Antes de comenzar la terapia, es necesario determinar si realmente se está produciendo una deposición de hierro. Para ello, se utiliza una prueba de desferal. Se administra por vía intramuscular y, como resultado, se deben excretar alrededor de 0,5 a 1,1 mg de hierro en la orina, y con anemia hipocrómica, hipersiderémica, sideroacrésica, sideroblástica: 5 a 10 mg.
Vale la pena señalar que la forma hereditaria de la enfermedad se puede curarimposible. Para suprimir un gen que ha comenzado a mutar, a menudo se utiliza el tratamiento con altas dosis de vitamina B6. Se administra en una cantidad de 100 mg por día. Sin embargo, la reacción del cuerpo aquí es casi impredecible. En el proceso de tratamiento de la anemia sideroblástica, el nivel de hemoglobina debería elevarse a niveles normales dentro de los tres meses. Si no hay mejoría en este período de tiempo, la terapia adicional no tiene sentido.
Prevención y pronóstico
Muy a menudo la enfermedad ocurre como resultado del envenenamiento por plomo. Para evitar esto, se debe tener cuidado al manipular esta sustancia. Al reconstruir casas antiguas, se deben tomar precauciones, si es posible, reubicando temporalmente a los niños. No queme ni entierre pintura que contenga plomo. Lo mejor es rasparlos o eliminarlos químicamente. Además, debe controlar regularmente la limpieza de las instalaciones residenciales, cumplir con las normas sanitarias y de construcción.
Es imposible curar la forma hereditaria de la enfermedad. Para asegurar efectos favorables, es necesario monitorear constantemente los hemogramas, especialmente los niveles de hemoglobina. Esto se logra sometiéndose regularmente a un curso de terapia que no permita que la enfermedad se desarrolle y mantenga una condición humana normal.
