La policitemia es una enfermedad que solo se puede detectar mirando la cara de una persona. Y si aún realiza un examen de diagnóstico, entonces no habrá ninguna duda. En la literatura médica se pueden encontrar otros nombres para esta patología: eritremia, enfermedad de Wakez. Independientemente del término elegido, la enfermedad conlleva una grave amenaza para la vida humana. En este artículo, hablaremos con más detalle sobre el mecanismo de su aparición, los síntomas principales, las etapas y los tratamientos propuestos.
Información general
La policitemia vera es un cáncer sanguíneo mieloproliferativo en el que la médula ósea produce glóbulos rojos en cantidades excesivas. En menor medida, se produce un aumento de otros elementos enzimáticos, a saber, leucocitos y plaquetas.
Los glóbulos rojos (de lo contrario, los eritrocitos) saturan todas las células del cuerpo humano con oxígeno, entregándolo desde los pulmones a los sistemas de los órganos internos. También son responsables de eliminar el dióxido de carbono de los tejidos y transportarlo a los pulmones para su exhalación.
Los glóbulos rojos se producen continuamente en la médula ósea. Él esuna colección de tejidos esponjosos, localizados dentro de los huesos y es responsable del proceso de hematopoyesis.
Los leucocitos son glóbulos blancos que ayudan a combatir diversas infecciones. Las plaquetas son fragmentos de células no nucleares que se activan cuando se viola la integridad de los vasos sanguíneos. Tienen la capacidad de adherirse y obstruir el orificio, deteniendo así el sangrado.
La policitemia vera se caracteriza por una producción excesiva de glóbulos rojos.
Prevalencia de la enfermedad
Esta patología suele diagnosticarse en pacientes adultos, pero puede presentarse en adolescentes y niños. Durante mucho tiempo, la enfermedad puede no hacerse sentir, es decir, puede ser asintomática. Según los estudios, la edad promedio de los pacientes varía de 60 a 79 años aproximadamente. Los jóvenes se enferman con mucha menos frecuencia, pero la enfermedad es mucho más grave para ellos. Los representantes del sexo más fuerte, según las estadísticas, tienen varias veces más probabilidades de ser diagnosticados con policitemia.
Patogénesis
La mayoría de los problemas de salud asociados con esta enfermedad se deben al aumento continuo en la cantidad de glóbulos rojos. Como resultado, la sangre se espesa en exceso.
Por otro lado, su mayor viscosidad provoca la formación de coágulos (coágulos de sangre). Pueden interferir con el flujo sanguíneo normal a través de las arterias y las venas. Esta situación a menudo provoca accidentes cerebrovasculares y ataques al corazón. El punto es quela sangre espesa fluye varias veces más lentamente a través de los vasos. El corazón tiene que trabajar más duro para empujarlo literalmente.
La ralentización del flujo sanguíneo no permite que los órganos internos reciban la cantidad necesaria de oxígeno. Esto conlleva el desarrollo de insuficiencia cardíaca, dolores de cabeza, angina de pecho, debilidad y otros problemas de salud que no se recomienda ignorar.
Clasificación de la enfermedad
Yo. Etapa inicial
- Dura 5 años o más.
- Bazo de tamaño normal.
- Los análisis de sangre muestran un aumento moderado de glóbulos rojos.
- Las complicaciones son extremadamente raras.
II A. Etapa policitemica
- Duración 5 a 15 años aproximadamente.
- Hay aumento en algunos órganos (bazo, hígado), sangrado y trombosis.
- No hay áreas del proceso tumoral en el propio bazo.
- El sangrado puede causar deficiencia de hierro en el cuerpo.
- En el análisis de sangre, hay un aumento persistente de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.
II B. Etapa policitémica con metaplasia mieloide del bazo
- Las pruebas muestran niveles elevados de todas las células sanguíneas excepto los linfocitos.
- Hay un proceso tumoral en el bazo.
- El cuadro clínico muestra emaciación, trombosis, sangrado.
- La médula ósea se cicatriza gradualmente.
III. Etapa anémica
- En la sangre hay un agudodisminución de glóbulos rojos, plaquetas y glóbulos blancos.
- Hay un pronunciado aumento en el tamaño del bazo y el hígado.
- Esta etapa generalmente se desarrolla 20 años después de que se confirma el diagnóstico.
- La enfermedad puede transformarse en leucemia aguda o crónica.
Causas de la enfermedad
Desafortunadamente, en la actualidad, los expertos no pueden decir qué factores conducen al desarrollo de una enfermedad como la policitemia vera.
La mayoría se inclina hacia la teoría de la genética del virus. Según ella, los virus especiales (hay alrededor de 15 en total) se introducen en el cuerpo humano y, bajo la influencia de ciertos factores que afectan negativamente la defensa inmunológica, penetran en las células de la médula ósea y los ganglios linfáticos. Luego, en lugar de madurar, estas células comienzan a dividirse y multiplicarse rápidamente, formando más y más fragmentos nuevos.
Por otro lado, la causa de la policitemia puede estar oculta en una predisposición hereditaria. Los científicos han demostrado que los parientes cercanos de una persona enferma, así como las personas con alteraciones en la estructura de los cromosomas, son más susceptibles a esta enfermedad.
Factores predisponentes a la enfermedad
- Exposición a rayos X, radiación ionizante.
- Infecciones intestinales.
- Virus.
- Tuberculosis.
- Intervenciones quirúrgicas.
- Estrés frecuente.
- Uso a largo plazo de ciertos grupos de drogas.
Cuadro clínico
A partir del segundo pasodesarrollo de la enfermedad, literalmente, todos los sistemas de órganos internos están involucrados en el proceso patológico. A continuación enumeramos los sentimientos subjetivos del paciente.
- Debilidad y cansancio inquietante.
- Sudoración excesiva.
- Degradación notable del rendimiento.
- Severos dolores de cabeza.
- Deterioro de la memoria.
La policitemia vera también puede ir acompañada de los siguientes síntomas. En cada caso, su gravedad varía.
- Expansión de venas y cambio de tono de piel. Los pacientes notan la presencia de venas dilatadas claramente definidas. Con esta enfermedad, la piel se distingue por un tinte rojizo-cereza, se nota especialmente en las partes abiertas del cuerpo (lengua, manos, cara). Los labios se vuelven azules, los ojos parecen llenarse de sangre. Tal cambio en la apariencia se explica por el desbordamiento de vasos superficiales con sangre y una notable desaceleración en su progreso.
- Picazón en la piel. Este síntoma se presenta en el 40% de los casos.
- Eritromelalgia (dolor quemante de corta duración en las puntas de los dedos de manos y pies, acompañado de enrojecimiento de la piel). La aparición de este síntoma se asocia con un mayor contenido de plaquetas en la sangre y la formación de microtrombos.
- Agrandamiento del bazo.
- La aparición de úlceras en el estómago. Debido a la trombosis de los vasos pequeños, la membrana mucosa del órgano pierde su resistencia a Helicobacter pylori.
- Formación de coágulos. Las razones de su aparición se explican por el aumento de la viscosidad de la sangre y los cambios en las paredes vasculares. Normalmente, esta situaciónconduce a trastornos circulatorios en las extremidades inferiores, vasos cerebrales y coronarios.
- Dolor en las piernas.
- Encías sangrando profusamente.
Diagnóstico
En primer lugar, el médico recopila una historia completa. Puede hacer una serie de preguntas aclaratorias: cuándo apareció exactamente el malestar / dificultad para respirar / malestar doloroso, etc. Es igualmente importante determinar la presencia de dolencias crónicas, malos hábitos, posible contacto con sustancias tóxicas.
Luego se realiza un examen físico. El especialista determina el color de la piel. Por palpación y golpeteo, revela un agrandamiento del bazo o del hígado.
Los análisis de sangre son obligatorios para confirmar la enfermedad. Si el paciente tiene esta patología, los resultados de la prueba pueden ser los siguientes:
- Aumento del número de glóbulos rojos.
- Hematócrito elevado (porcentaje de glóbulos rojos).
- Hemoglobina alta.
- Niveles bajos de eritropoyetina. Esta hormona es responsable de estimular la médula ósea para que produzca nuevos glóbulos rojos.
El diagnóstico también incluye aspiración y biopsia cerebral. La primera versión del estudio implica tomar la parte líquida del cerebro y una biopsia, el componente sólido.
La policitemia se confirma mediante pruebas de mutación genética.
¿Cuál debe ser el tratamiento?
Superar por completo la enfermedad como la policitemiacierto, no es posible. Es por eso que la terapia se enfoca únicamente en reducir las manifestaciones clínicas y reducir las complicaciones trombóticas.
Los pacientes reciben sangría primero. Este procedimiento consiste en la extracción de una pequeña cantidad de sangre (de 200 a 400 ml aproximadamente) con fines terapéuticos. Es necesario normalizar los parámetros cuantitativos de la sangre y reducir su viscosidad.
A los pacientes generalmente se les receta "Aspirina" para reducir el riesgo de desarrollar varios tipos de complicaciones trombóticas.
La quimioterapia se usa para mantener un hematocrito normal cuando hay picazón intensa o aumento de la trombocitosis.
El trasplante de médula ósea en esta enfermedad es extremadamente raro, ya que esta patología no es mortal en caso de una terapia adecuada.
Cabe señalar que el régimen de tratamiento específico en cada caso se selecciona individualmente. La terapia anterior es solo para fines informativos. No se recomienda tratar de sobrellevar esta enfermedad por su cuenta.
Posibles complicaciones
Esta enfermedad es bastante grave, así que no descuides su tratamiento. De lo contrario, aumenta la probabilidad de complicaciones desagradables. Estos incluyen lo siguiente:
- Formación de coágulos. Las causas de este proceso patológico pueden estar ocultas en un aumento de la viscosidad de la sangre, un aumento en la cantidad de glóbulos rojos y plaquetas.
- Urolitiasis y gota.
- Sangrado incluso después de una cirugía menor. Como regla, este problema se encuentra después de la extracción del diente.
Pronóstico
La enfermedad de Wakez es una enfermedad rara. Los síntomas que aparecen en las primeras etapas de su desarrollo deben ser el motivo de un examen inmediato y una terapia posterior. En ausencia de un tratamiento adecuado, si la enfermedad no fue diagnosticada a tiempo, se produce la muerte. La principal causa de muerte suele ser las complicaciones vasculares o la transformación de la enfermedad en leucemia crónica. Sin embargo, la terapia competente y el cumplimiento estricto de todas las recomendaciones del médico pueden prolongar significativamente la vida del paciente (entre 15 y 20 años).
Esperamos que toda la información presentada en el artículo sea realmente útil para usted. ¡Manténgase saludable!
