El síndrome de CROSS es una forma limitada de esclerodermia sistémica. Esta variedad hace que el cuerpo produzca una cantidad excesiva de colágeno en la piel. La enfermedad puede afectar a casi todas las partes del cuerpo. Sus síntomas suelen aparecer gradualmente y empeorar con el tiempo. La esclerodermia es una patología crónica del tejido conectivo que afecta la piel y varios órganos internos. La base de esta enfermedad es un defecto en los signos del marco del tejido conectivo, en relación con el cual aparecen cambios escleróticos, expresados en forma de fibras fibrosas gruesas no funcionales, es decir, tejido cicatricial.
¿Cómo se manifiesta el síndrome CREST en la esclerodermia?
Características de la enfermedad
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune reumatológica. El concepto de "autoinmune" significa que esta enfermedad se produce debido a un funcionamiento deficiente del sistema inmunitario que, debido a la influencia de diversas circunstancias, ataca los tejidos y las células de su propio cuerpo. Como resultado, se produce una reacción inflamatoria que conduce aendurecimiento y adelgazamiento de los vasos sanguíneos, la piel y algunos órganos internos, como el esófago, el estómago, los riñones, los pulmones, el corazón y los intestinos. Aunque la lesión puede tener una localización diferente, no es posible distinguir con precisión entre las formas de esclerodermia. Además, varios investigadores famosos creen que ambas formas de la enfermedad son el resultado del mismo proceso patológico.
La vida de los pacientes es mucho más complicada con la llegada de la esclerodermia. Esto se debe principalmente a una disminución de la actividad física y al dolor, que puede hacerse sentir en algunos casos. Debido a problemas digestivos, los pacientes deben seguir una dieta especial y comer porciones pequeñas, pero con frecuencia. Los cambios degenerativos-escleróticos de la piel hacen que los pacientes controlen constantemente la cantidad de su humedad y tengan especial cuidado durante los deportes o cualquier actividad física. Las causas del síndrome CREST no se comprenden completamente.
malestar psicológico
Además, muchos pacientes con esclerodermia sienten malestar psicológico al pensar en la enfermedad, que actualmente es crónica e incurable. Dado que tal dolencia puede causar cambios externos significativos, la imagen y la autoestima de una persona sufren, como resultado de lo cual surgen varios conflictos personales y sociales.
El apoyo psicológico de los familiares, parientes y amigos para los pacientes con esclerodermia es extremadamente importante. ella permitirámantener la calidad de vida necesaria.
Qué causa la esclerodermia
La esclerodermia es una patología crónica adquirida del tejido conectivo, y su causa exacta aún no ha sido dilucidada. Pero gracias a la mejora de la medicina, los diagnósticos de laboratorio y la biología molecular, ahora es posible determinar y estudiar los principales mecanismos patológicos que intervienen en el desarrollo de la enfermedad. Ahora hay una serie de teorías que describen los factores que pueden provocar la esclerodermia y las características de su impacto.
En general se acepta que factores como:
- inflamatoria;
- genético;
- infeccioso;
- autoinmune;
- medio ambiente;
- algunos medicamentos.
Esclerodermia sistémica
La esclerodermia sistémica es un trastorno autoinmune del tejido conectivo que estimula el sistema inmunitario, lo que da como resultado un tejido duro y una piel que contiene demasiado colágeno. Esta forma de esclerodermia puede causar agotamiento del cuerpo del paciente. Sus síntomas incluyen los siguientes:
- atrofia muscular;
- aumento del volumen intestinal;
- fibrosis pulmonar;
- agrandamiento del corazón;
- insuficiencia renal;
- ataques de tos y asfixia;
- insuficienciacirculación.
El síndrome de CROSS es una forma de esclerodermia sistémica limitada y leve que se manifiesta principalmente en la piel.
Sintomáticos
El nombre del síndrome es una abreviatura formada por las primeras letras de los nombres en inglés de los síntomas característicos de esta enfermedad:
- C - la calcificación es una calcificación que afecta a los tejidos blandos.
- R - Fenómeno de Raynaud.
- E - dismotilidad esofágica, es decir, defectos en la motilidad esofágica.
- S - esclerodactilia (esclerodactilia) - engrosamiento de la piel de los dedos.
- T - telangiectasia (telangiectasia) - dilatación de pequeños vasos sanguíneos.
Los síntomas del síndrome CREST son bastante desagradables.
La deposición de sales de calcio en los tejidos blandos se puede determinar mediante rayos X. Hay calcificación en la cara, dedos, piel de los codos y rodillas, torso. Si la piel estalla bajo la influencia de la calcificación, se forman úlceras dolorosas.
Enfermedad de Raynaud
¿Qué es esta misteriosa enfermedad? La enfermedad de Raynaud es un espasmo arterial inesperado, más a menudo de los dedos y, más raramente, de las piernas, que ocurre bajo la influencia de emociones fuertes o frío. Se manifiesta en forma de enfriamiento y escaldado, y luego azul de los dedos o sus yemas. Cuando termina el ataque, los dedos se enrojecen y se inflaman, además, hay una sensación de calor en las manos. Esto también puede conducir aisquemia, cicatrización, úlceras y gangrena.
El síndrome de CROSS también incluye defectos en la motilidad del esófago, que aparecen debido a la pérdida de la movilidad normal de los músculos lisos del esófago. El paciente tiene problemas para tragar y puede desarrollar acidez estomacal severa e inflamación del esófago.
Debido a la aspereza de la piel en las yemas de los dedos, es difícil doblar y enderezar los dedos. Aparecen pequeñas manchas rojas en la cara y las manos, cuya causa es la expansión de pequeños vasos sanguíneos. Estos cambios son locales y en su mayoría cosméticos.
El síndrome de CROSS se caracteriza por un curso lento, mientras que su pronóstico es mejor que con la esclerodermia sistémica general, y afecta, además de la piel, también a los tejidos, vasos sanguíneos, órganos internos, huesos y músculos.
Terapia de Patología
¿Cómo se puede ayudar a un paciente con ese diagnóstico?
La terapia prescrita a tiempo aumenta en gran medida las posibilidades del paciente de obtener un resultado exitoso y la ausencia de discapacidad en el futuro. Cuando se detectan los primeros síntomas de la enfermedad, debe comunicarse de inmediato con un especialista. Los médicos también recomiendan revisar periódicamente a las personas cuyos familiares también sufrieron una dolencia similar, ya que existe una predisposición hereditaria. No existe un sistema terapéutico claro, ya que existe una gran cantidad de métodos y variedades que se utilizan según la naturaleza del desarrollo de la enfermedad y su forma. TratamientoEl síndrome de CROSS en la esclerodermia es sintomático, la mayoría de las veces se usan agentes antiinflamatorios y restauradores, gracias a los cuales el paciente recupera gradualmente la actividad motora perdida.
Medicamentos para una pronta recuperación
Si se encuentran infecciones en el cuerpo, entonces se usan antibióticos. Con el rápido desarrollo del síndrome de Raynaud, es necesario el uso de bloqueadores de los canales de calcio que evitan la destrucción del tejido óseo, en algunos casos se requiere cirugía (si las acumulaciones de calcio son grandes). El peligro es también una variedad pulmonar de la enfermedad. Si hay dificultades para respirar, se prescriben al paciente pequeñas dosis de inmunosupresores y corticoides, así como vasodilatadores pulmonares (observación en el dispensario). Si un especialista lleva a cabo el tratamiento correcto, los pacientes pueden recuperarse y vivir más de diez años. Con la fibrosis pulmonar progresiva, el pronóstico es más difícil. Analizamos qué es el síndrome CREST.
