Hay muchas patologías que se heredan y establecen a nivel genético. Sin embargo, algunos de ellos no aparecen de inmediato, sino solo en la edad adulta. Entre tales enfermedades se encuentra el síndrome de Gardner. Esta patología se refiere a neoplasias benignas, en ocasiones tiende a malignizarse, es decir, se convierte en cáncer.
Descripción del síndrome de Gardner
Esta patología se ha dado a conocer hace relativamente poco tiempo. Fue descrito por primera vez a mediados del siglo XX por el científico Gardner. Fue él quien estableció la conexión entre las formaciones benignas de la piel, los huesos y el tracto digestivo. Otro nombre para la enfermedad es poliposis adenomatosa familiar (o hereditaria). El síndrome de Gardner es terrible no solo con numerosos defectos cosméticos de la piel. Se cree que la poliposis de colon se vuelve maligna en el 90-95% de los casos. Por esta razón, la patología se conoce como condiciones precancerosas obligadas. El diagnóstico diferencial se realiza con ateromas,Síndrome de Ricklenhausen, osteomas solitarios y pólipos intestinales.
Causas de la enfermedad y mecanismo de desarrollo
El síndrome de Gardner se refiere a patologías hereditarias. Se transmite a nivel genético de los padres y otros miembros de la familia (abuelos). El modo de herencia de esta enfermedad es autosómico dominante. Esto significa una alta probabilidad de transmisión de la patología de padres a hijos. El mecanismo de desarrollo del síndrome de Gardner se basa en la displasia mesenquimatosa. Dado que la piel, los huesos y la membrana mucosa del tracto gastrointestinal se forman a partir de este tejido, se observa un cuadro clínico característico de esta enfermedad. Además de la predisposición hereditaria, la displasia mesenquimatosa puede formarse bajo la influencia de factores dañinos que afectan el desarrollo intrauterino en el primer trimestre del embarazo.
Síndrome de Gardner: síntomas de la enfermedad
La mayoría de las veces la enfermedad se manifiesta en la adolescencia (a partir de los 10 años). En algunos casos, los primeros síntomas comienzan más tarde, ya en la edad adulta. El síndrome de Gardner tiene las siguientes manifestaciones: estas son neoplasias de la piel, tejidos blandos, huesos y sistema digestivo. Además de los intestinos, pueden aparecer pólipos en el estómago y el duodeno. En la piel se pueden observar ateromas, quistes dermoides y sebáceos, fibromas. También es posible la aparición de formaciones benignas de tejidos blandos. Estos incluyen lipomas y leiomiomas. Todas estas neoplasias pueden presentarse en la cara, el cuero cabelludo, los brazos o las piernas. Además, hay lesiones óseas. También pertenecen a formaciones benignas, pero a menudo impiden funciones. Por ejemplo, osteomas de los huesos de la mandíbula inferior, cráneo. Estos crecimientos interfieren con la masticación, pueden ejercer presión sobre las estructuras cerebrales. La manifestación más formidable de la enfermedad es la poliposis de los intestinos y otros órganos del tracto gastrointestinal. En la mayoría de los casos, las neoplasias de la membrana mucosa del tracto digestivo son malignas, es decir, se convierten en cáncer. Es posible que los pólipos no se hagan sentir durante mucho tiempo. Muy a menudo, los pacientes se quejan de complicaciones: obstrucción intestinal, sangrado.
Tratamiento del Síndrome de Gardner en Cuba: Beneficios
Dado que la enfermedad pertenece a los precánceres obligados, es necesaria la extirpación quirúrgica de las neoplasias. Es muy importante diagnosticar el síndrome de Gardner de manera oportuna. Las fotos de los pacientes se pueden ver en la literatura sobre oncología o en sitios especiales. Además de las manifestaciones clínicas, es necesario realizar una radiografía del tracto digestivo, una colonoscopia. Las lesiones cutáneas y la poliposis intestinal permiten un diagnóstico correcto. El síndrome de Gardner se trata en muchos países. Las ventajas de las clínicas cubanas incluyen equipos de última generación, el costo de las intervenciones quirúrgicas y especialistas altamente calificados de todo el mundo. El tratamiento consiste en extirpar la parte afectada del intestino. También puede deshacerse de los defectos cosméticos de la piel.
